免疫性血小板减少症概要.ppt

ITP的病因和发病机制 目前认为是一种自身免疫性疾病。患儿因自身免疫过程缺陷或外来抗原（如病毒感染和其他因素）的作用，使机体产身血小板相关抗体。这种相关抗体与血小板结合，或抗原-抗体复合物附着于血小板表面，使血小板受到损伤，血小板寿命缩短，而引起血小板减少。 临床表现 急性型 儿童多见 起病 注要为上呼吸道感染常有发热，起病急 出血 以自发性皮肤、粘膜出血为突出表现，多为针尖大小出血点，或瘀斑、紫癜，遍布全身。还可有内脏出血，如消化道、颅内出血等。 慢性型 多见青年女性 起病 隐伏，无前驱症状 出血 皮肤黏膜出血轻而局限，月经过多较常见，严重内脏出血少见 其他 可见失血性贫血，感染可加重病情 实验室检查 血小板检查 急性型多在20×109/L 慢性型多在50×109/L左右 骨髓检查：红系及粒、单核系正常，巨核细胞异常 急性型：轻度增多或正常，幼稚巨核细胞增多 慢性型：显著增多，颗粒巨核细胞增多 血小板相关抗体（PAIg)、补体(PAC3)阳性 治疗要点 一般疗法：卧床休息，防止创伤，避免应用降低血小板数量及抑制血小板功能的药物，如阿司匹林。 肾上腺糖皮质激素：首选药物 免疫抑制剂：长春新碱、环磷酰胺等 输血及血小板悬液:用于危重出血或脾切出术 脾切除 适应症：正规糖皮质激素治疗3～6个月无效 泼尼松30mg/d维持者 有糖皮质激素使用禁忌证 免疫抑制剂 适应症：糖皮质激素或脾切除疗效不佳者 有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证 减少糖皮质激素用量 常用药物：长春新碱，环磷酰胺，硫唑嘌呤等 四、其它治疗 1、达那唑400-600mg/日，减少血小板抗体产生，提高血小板质量； 2、大剂量丙种球蛋白静脉滴注0.2-0.4/kg.d×5天，其作用是暂时封闭单核巨噬细胞的FC受体，抑制自身抗体产生； 3、血浆置换清除抗体或免疫复合物。 常见护理问题 1.皮肤粘膜受损；与血小板减少，血清中存在抗血小板抗体有关。 2。有感染的危险；与服用激素，机体抵抗力降低有关。 3.潜在并发症-----出血；与血小板减少有关。 ［护理措施］ （一）一般护理 休息： 若Pt＞50×109，可适量活动 若Pt＜20×109或出血严重者要卧床休息 饮食： 高蛋白、高维生素、少渣饮食 ［护理措施］ （二）预防和避免加重出血 1 减少活动，避免可造成身体受伤害的因素 2 避免使用可引起血小板减少药物，如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松、右旋糖酐等 3 保持大便通畅，避免剧烈咳嗽 ［护理措施］ （三）病情观察： 1出血部位、范围； 2若Plt＜20×109，要警惕脑出血，严密观察病人生命体征和神志变化 ［护理措施］ 症状护理： 皮肤出血：不可搔抓 口腔出血：进软食、饭后漱口 鼻腔出血：油纱条填塞，每天滴石蜡油3次 便血、呕血、阴道出血记出入量，卧床休息 预防脑出血 预防便秘 有咳嗽者，镇咳、抗感染 ［护理措施］ （四）药物护理 用激素后，监测血压、血糖，注意避免感染， 库欣综合征在减药、停药后可逐渐消失 长春新碱：骨髓抑制、末梢神经炎 环磷酰胺：出血性膀胱炎 ［护理措施］ （五）心理护理 表达 理解 安慰 解答 ［护理措施］ （六）健康指导 疾病知识指导：识别出血征象，局部压迫止血 自我保护方法：带口罩、避免外伤、 若Pt＜50×109不要做较强体力活动 用药指导激素要逐渐减量用药，不可突然停药。 课后思考 如何向家属进行出院健康宣教 激素的副作用及注意事项 健康宣教 给病人家属讲述本病有关的知识，使其能正确认识疾病，保持乐观的生活态度，积极配合治疗 。用药指导，不滥用药物，特别是对血小板有损伤作用的药 ，长期服用糖皮质激素者应该告知按医嘱服药，不可自行减量或突然停药。注意患儿个人卫生，防止感染；定期门诊复查血小板，出现出血征象应及时就医。 指导家属:出院期间不与感染患者接触，出院后去公共场所尽量戴口罩，注意穿衣，避免受凉，预防感冒。 指导家属识别出血征象，如瘀点、黑便，一旦发现出血立即回院复查及治疗。 长期服用激素的注意事项1．饭后服。2．注意有无水钠潴留：如颜面以及下肢水肿。3．有无高血压。4．有无高血糖。5．可加服用钙剂，防止骨疏松引起外伤。6．注意有无胃出血等的消化道症状，观察大便的情况及潜血试验。7．长期服用激素皮肤表现有：水牛背、向心性肥肿，面部红斑、痤疮等。8．注意有无青光眼。9．激素不能擅自停用，要逐渐减量直至停药。10．出院后定期回院到专科门诊复查。