PH诊治规范.ppt

* * prostaglandin E receptor 1 (EP(1)) prostaglandin E receptor 3 (EP(3)), IP receptor prostaglandin D(2) receptor 1 * Pulmonary arterial hypertension-specific medications * * * 初治PAH患者的诊疗流程 未接受过治疗的患者 经专家中心确诊PAH 急性血管反应性试验 （仅IPAH/HPAH/DPAH） 有血管反应 无血管反应 高风险（WHOFCIV）a 考虑肺移植 临床反应不佳 临床反应不佳 低风险或中等风险（WHO FCII-III）a 一般措施 支持疗法 CCB治疗 初始单药治疗b 初始口服联合治疗b 包括i.v. PCA的初始联合治疗 双药或三药序贯联合治疗 （表21） 考虑列入肺移植名单d （表22） 患者已经在接受治疗 ESC/ERS. 2015 ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment for pulmonary hypertension. Eur Heart J. 重视PAH的一般治疗 建议 分类a 水平b 建议PAH患者避免妊娠 I C 建议PAH患者接受流感和肺炎球菌感染的免疫接种 I C 建议PAH患者接受社会心理支持治疗 I C 接受医学治疗但身体健康状况恶化的PAH患者应该考虑参加有人监督的运动训练 IIa B WHO-FC III或IV的患者以及动脉血氧分压始终＜8 kPa（60 mmHg）的患者应考虑在飞行时进行氧疗 IIa C 在选择性外科手术中，应该尽可能首选硬膜外麻醉而不是全身麻醉 IIa C 不建议PAH患者从事可能引起痛苦症状的过度体力活动 III C ESC/ERS. 2015 ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment for pulmonary hypertension. Eur Heart J. 推荐 推荐级别 证据水平 利尿剂建议用于有右心衰及液体潴留的患者 I C 持续吸氧建议用于动脉血氧分压长期8kPa(60mmHg)的患者 I C 特发性、遗传性和多环芳烃类药物所致肺动脉高压患者，可考虑使用口服抗凝药物治疗 IIb C 肺动脉高压患者可考虑纠正贫血和/或铁营养状况 IIb C 不建议肺动脉高压患者使用血管紧张素转化酶抑制剂、血管紧张素-2受体拮抗剂、β受体阻滞剂和伊伐布雷定，存在并发疾病（高血压、冠状动脉疾病或左心衰竭）除外 III C 重视PAH的支持治疗 ESC/ERS. 2015 ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment for pulmonary hypertension. Eur Heart J. I，C级推荐： 对急性血管反应试验反应强烈的IPAH、HPAH 和药物引起的 PAH 患者建议采用高剂量钙通道阻滞剂治疗；治疗 3-4 个月后，建议再进行密切随访和评估 对于 WHO FC I/II 级的IPAH、HPAH 和药物引起的PAH患者并伴有明显的血液动力学改善（或接近正常），建议持续应用高剂量CCB 对于 WHO FC III/IV级或采用高剂量CCB后无血液动力学改善（或接近正常）的患者建议采用PAH靶向治疗 III，C级推荐： 不建议舒张实验无反应的患者应用大剂量的CCB，除非有其他指征建议使用标准剂量（例如，雷诺氏综合征） 采用CCB治疗的建议 ESC/ERS. 2015 ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment for pulmonary hypertension. Eur Heart J. 重视肺动脉高压的靶向治疗 CNRX/ABT/0009/15 有效期至2017年5月 李震南等. 心血管病学进展. 2011;32(6):788-91. Jing ZC, Xu XQ, et al.Chest. 2007 Aug;132(2):373-9. Benza RL et al. Chest. 2012 Jan 26. 2006年前，国内PAH患者的生存率远低于西方国家 主要原因：2006年前，国内对PAH尚无靶向治疗，最常用的药物为CCB。 引入靶向治疗药物后，我国PAH患者的生存率明显提高 CNRX/ABT/0009/15 有效期至2017年5月 靶向治疗时代前后我国IPAH及FPAH患者生存率的比较 徐希奇等.中华心血管病杂志.2014;42(6);1-4 我国迄今为止国内报道样本量最大的IPAH及FPAH注册登记研