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关于小耳畸形，你应该知道的事 　　小耳畸形，也称“小耳朵”，是指先天性外、中耳畸形，是耳科常见的出生缺陷。其临床表现多样，包括耳郭畸形、外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形等，通常不伴内耳畸形。本病会影响患儿的听觉、言语和心理发育，需要进行合理的治疗及康复，以减少对患儿早期言语发育和社会适应的不良影响。 　　小耳畸形多为散发，致病因素众多，发生机制不清。有小耳畸形症状的综合症患者，可能是由于基因突变等引起的，这类患者进行突变基因筛查有利于明确诊断、找出致病原因，预防下一代再发病。本病的处理需要对畸形耳郭进行再造整形手术，同时也包括听力重建和康复。 　　出生后半年内：无须处理 　　新生命的降临本应给家庭带来幸福与喜悦。但“小耳朵”的存在，使幸福蒙上了阴影，父母压力很大。大多数父母最初是无法接受，之后是哭泣、自责（找原因）、指责，最后是冷静，并开始向医生寻求帮助。随着孩子一天天地成长，父母的压力越来越大，对“小耳朵”也是讳莫如深。通常，在患儿出生后6个月内，无须特殊处理，以对父母进行心理疏导为主，让他们能够接受孩子“小耳朵”的存在，敢于暴露孩子的“小耳朵”，坦然面对来自亲戚、朋友，以及社会的异样目光。 　　6个月～1岁：测试听力情况 　　此阶段以听力测试为主，明确孩子双耳的听力情况。 　　1～6岁：佩戴助听器 　　外耳道狭窄患儿好发胆脂瘤，需定期检查（1年左右），6岁以后可考虑进行听力重建手术。外耳道闭锁患儿以人工听觉治疗为主，最主要的干预手段为佩戴骨锚式助听器，使患儿拥有近似于正常的听力。双侧外耳道闭锁患儿最好能够两耳各佩戴1个助听器，以达到立体听觉。 　　6岁以后：全耳郭再造和听力重建 　　6岁以后，可以进行全耳郭再造。患儿应发育良好，身高在1.2米以上，胸围（剑突平面）大于55厘米，以便能够提供足量的肋软骨用于雕刻耳郭支架，且对侧耳郭发育已接近成人。通常，耳郭再造首选自体肋软骨作为支架材料，也可根据患者意愿选择人工材料。耳郭再造多需2～3次手术。外耳道狭窄患儿可行听力重建手术，以获得一定的听力增益。由于大多数小耳畸形患者为外耳道闭锁，不具备进行听力重建手术的条件，故此阶段仍以人工听觉为主，包括骨锚式助听器、人工中耳和骨桥等。 　　答疑解惑 　　问：孩子先天“小耳朵”，医生说他有外耳道闭锁，不知早点给孩子做耳道成形术，能否帮他提高听力？ 　　答：只有约20%的小耳畸形患者适合通过耳道成形手术来提高听力。当外耳、中耳畸形情况较重时，由于解剖条件差，耳道成形手术难度高、风险大、术后并发症多，手术不是听力重建的首选方案。即使适合做外耳道成形术者，也最好在完成耳郭再造术后再做耳道成形术，避免耳道成形术破坏乳突皮肤和血运，增加耳郭再造的难度。只有在合并外耳道胆脂瘤的情况下，才考虑先行外耳道成形术，去除胆脂瘤。 　　问：做出来的耳朵是否和好的耳朵一模一样？ 　　答：全世界最顶尖的手术医生也无法做出跟正常人耳一模一样的耳朵。如果给正常耳朵打100分的话，那么目前通过手术能最好的耳朵约85分，绝大多数为七八成相似。但仍存在感染、吸收等手术失败的风险。 　　问：孩子能听到声音，能跟我们交流，还需要佩戴助听器吗？ 　　答：在小耳畸形患儿中，双侧耳畸形患者约占15%，这部分患者双耳听力均受损，需要佩戴助听器。单侧小耳畸形患儿一侧耳的听力正常，足够他们与人交流，但无法形成双耳听觉。由于双耳听觉有助于判断声音的来源，在嘈杂环境中提高言语的识别率，故单侧小儿畸形患儿也最好能够佩戴助听器。 　　张天宇 　　复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳整复学科主任、教授、主任医师，中华医学会数字医学分会常务委员，中国医师协会常务委员兼小儿耳鼻喉科学组副组长，上海市医学会耳鼻咽喉科学分会委员兼小儿耳鼻喉科学组组长，上海市罕见病学分会委员。擅长先天性外耳畸形（小耳畸形）、中耳畸形、外耳道狭窄闭锁患者的外耳道再造、中耳鼓室成形和耳郭再造的联合手术治疗。 3