6糖代谢-生化甲-颜冬菁-20150922答题.ppt

第二篇 内容 第六章 糖代谢 第七章 脂类代谢 第八章 生物氧化 第九章 氨基酸代谢 第十章 核苷酸代谢 第十一章 非营养物质代谢 第十二章 物质代谢的整合与调节 小结 二、三羧酸循环是以形成柠檬酸为起始物的循环反应系统 三羧酸循环(Tricarboxylic Acid Cycle, TAC)也称为柠檬酸循环，这是因为循环反应中的第一个中间产物是一个含三个羧基的柠檬酸。由于Krebs正式提出了三羧酸循环的学说，故此循环又称为Krebs循环，它由一连串反应组成。 小结 进展：肿瘤细胞代谢重组 逆向Warburg效应 小结 小结 小结 小结 第 八 节 血糖及其调节The Definition, Level and Regulation of Blood Glucose 1. 胰岛素是体内唯一降低血糖的激素 2．胰高血糖素是体内主要升高血糖的激素 胰性(胰岛β-细胞机能亢进、胰岛α-细胞机能低下等)； 肝性（肝癌、糖原累积病等）； 内分泌异常（垂体机能低下、肾上腺皮质机能低下等）； 肿瘤（胃癌等）； 饥饿或不能进食者等。 （三）糖尿病是最常见的糖代谢紊乱疾病 糖尿病是一种因部分或完全胰岛素缺失、或细胞胰岛素受体减少、或受体敏感性降低导致的疾病，它是除了肥胖症之外人类最常见的内分泌紊乱性疾病。 1. 葡萄糖单元以α-1,4-糖苷键形成长链。 2. 约10个葡萄糖单元处形成分枝，分枝处葡萄糖以α-1,6-糖苷键连接，分支增加，溶解度增加。 3. 每条链都终止于一个非还原端.非还原端增多，以利于其被酶分解。 糖原的结构特点及其意义： 还原性末端 非还原性末端 还原性末端 非还原性末端 1 4 1 6 4 1 一、糖原合成是由葡萄糖连接成多聚体 合成部位： 糖原的合成(glycogenesis) 指由葡萄糖合成糖原的过程。糖原合成时，葡萄糖先活化，再连接形成直链和支链。 组织定位：主要在肝脏、肌肉 细胞定位：胞浆 糖原合成途径：活化、缩合和分支 1.葡萄糖磷酸化生成葡糖-6-磷酸 葡萄糖 葡糖-6-磷酸 ATP ADP 己糖激酶; 葡萄糖激酶（肝） 糖原合成途径 （一）葡萄糖活化为尿苷二磷酸葡萄糖 葡萄糖-1-磷酸 磷酸葡萄糖变位酶 葡糖-6-磷酸 2.葡糖-6-磷酸转变成葡萄糖-1-磷酸 UDPG可看作“活性葡萄糖”，在体内充作葡萄糖供体。 3.葡糖-1-磷酸转变成尿苷二磷酸葡萄糖 + UTP 尿苷 P P P PPi UDPG焦磷酸化酶 1- 磷酸葡萄糖 尿苷二磷酸葡萄糖 (uridine diphosphate glucose, UDPG) 糖原n + UDPG 糖原n+1 + UDP 糖原合酶 (glycogen synthase) UDP UTP ADP ATP 核苷二磷酸激酶 4.α-1,4-糖苷键式结合 （二）尿苷二磷酸葡萄糖连接形成直链和支链 糖原n 为原有的细胞内的较小糖原分子，称为糖原引物(primer)， 作为UDPG 上葡萄糖基的接受体。 ５.糖原分支酶的作用及分支的形成 分支酶 (branching enzyme) α-1,6-糖苷键 α-1,4-糖苷键 代谢途径 亚细胞定位 关键酶/调节 能量产生/消耗 生理意义 糖原合成 肝脏、肌肉、肾组织的细胞胞液 糖原合酶（别构、激素） 分支酶 *需要Glu活化成UDPG -2个高能磷酸键/mol Glu 进食后血液中葡萄糖浓度升高，以糖原形式贮存备用，也避免血糖过高。 二、糖原分解从非还原末端进行磷酸解 亚细胞定位：胞 浆 肝糖原分解：补充血糖 肌糖原分解：糖酵解提供能量 糖原分解 (glycogenolysis )指糖原分解成为葡萄糖-6-磷酸或者葡萄糖的过程。 （一）糖原磷酸化酶分解α-1,4-糖苷键 1. 糖原的磷酸解 糖原磷酸化酶 (Glycogen phosphorylase) 糖原n+1 糖原n +葡糖-1-磷酸 糖原磷酸化酶仅作用α-1,4-糖苷键 2.脱支酶的作用 ①转移葡萄糖残基 ②水解?-1,6-糖苷键 脱支酶 (debranching enzyme) 磷酸化酶 转移酶活性 α-1,6糖苷酶活性 在几个酶的共同作用下，最终产物中约85%为葡糖-1-磷酸，15%为游离葡萄糖。 葡糖-1-磷酸 葡糖-6-磷酸 磷酸葡萄糖变位酶 3. 葡糖-1-磷酸转变成葡糖-6-磷酸 4. 葡糖-6-磷酸水解生成葡萄糖 葡萄糖-6-磷酸酶（肝，肾） 葡萄糖 葡糖-6-磷酸 葡萄糖-6-磷酸酶只存在于肝、肾中，而不存在于肌中。所以只有肝和肾可补充血糖；而肌糖原不能分解成葡萄糖，只能进行糖酵解或有氧氧化。 肌糖原水解成葡