骨_纤_维_异_常_增_殖_症要点.ppt

骨 纤 维 异 常 增 殖 症(Fibrous dysplasia) 骨纤维异常增殖症 骨纤维异常增殖症 病因学 临床表现 X线表现 影像学表现 (1)囊状改变 (2)磨玻璃样改变。 (1)囊状改变 肋骨CT+三维重建 CT表现 MRI表现 全身骨显像 有学者认为骨显像在确定病变范围上比其他显像更准确，对确定手术范围更有帮助。 而联合影像信息互补，对确诊将更有帮助。 鉴别诊断： 骨纤维结构不良的影像学表现在总体上有其相对的特征性，但由 于骨纤维结构不良本身形态上的多样性，某些不典型病灶的诊断仍有 相当的难度。 （1）囊状透光病灶，要与骨囊肿及骨巨细胞瘤相鉴别。 ?.骨囊肿：①形态多为卵圆形，硬化边较骨纤轻微，内缘较光滑，在 CT上密度值是液体密度。②当骨囊肿合并病理性骨折时，因囊内 的液体流出致骨折片向囊腔内移位，这一征象称为碎片陷落征。 ③当病变发生在干骺端时，骨囊肿病灶不跨越骺板，少数累及骨端， 但不侵犯关节。而骨纤形态多样，无碎片陷落征，若累及骨骺部常 跨越骺板。 骨囊肿 骨纤维异常增殖症 ?.骨巨细胞瘤：以单发病变为主，多见于骨端，呈偏心性膨胀性生长， 内为皂泡状单纯溶骨改变，周围无明显硬化边，病变范 围较局限，与骨纤维异常增殖症不同。 病理结果：（左肱骨远端）骨巨细胞瘤 ?.非骨化性纤维瘤（NOF）： 病理：漩涡状或轮辐状排列的纤维组织,由梭形结缔组织细胞,多核巨细 胞及泡沫细胞组成。 影像学：多发生于四肢长骨距骺板3~4cm的干骺部，尤以胫腓骨、股骨多见。 皮质型表现为皮质内或紧贴皮质下的单房或多房透亮区, 呈圆形、 卵圆形、串珠状或泡沫状，长轴多平行于骨干，边缘常有硬化带环绕, 以髓腔侧更明显。局部骨皮质可向外稍膨隆变薄,无骨膜新生骨及软组 织肿胀。髓腔型较少见，病灶在骨内呈中心性扩展, 横径方向常侵及 骨的全部或大部, 表现为单房或多房透亮区, 边缘有轻度硬化, 局部 骨皮质可变薄伴有轻微膨隆。 * * * * * * * * 概念 病因学 临床表现 影像学表现 诊断 welcome to use these PowerPoint templates, New Content design, 10 years experience 骨纤维异常增殖症又称骨纤维结构不良(Fibrous dysplasia of bone,FD)是以纤维组织大量增殖,代替了正常骨组织为特征的非遗传性骨疾患。可表现为单个骨组织或多骨病损，以畸形疼痛和病理骨折为特点。 本病病因不明。可能与外伤、感染、内分泌功能紊乱或某些原因导致局部血液循环障碍有关，但均未证实。 目前普遍认为本病不是真性肿瘤。 多发生在青少年，11-30岁为高发年龄范围 发生部位为一侧肢体的多数骨，以胫骨、股骨、颌骨多见， 肋骨、颅骨次之； 临床表现为骨肿块(隆起)畸形并有85%的病例有骨折发生，约三分之一的患者有皮肤色素斑，以背、臀部多见。主要症状为轻微的疼痛不适、肿胀以及局部的压痛，肢体过长和弯曲畸形。 病变可生恶变，恶变为骨肉瘤、纤维肉瘤及软骨肉瘤，亦可恶 变为巨细胞肉瘤。 1 2 3 临床分型 多数作者同意Beleval和Schneider（1954）提出的分类法，即将本病分为三型： ①单骨型：单个或多个损害累及一块骨，其中上颌骨发病最多，为64%，下颌骨为36%，颅面骨为10%。 1 2 3 临床分型 ②多骨型但不伴内分泌紊乱：多个损害累及一块以上骨骼。在中等度骨骼受累的多骨型中，颅面骨受累的发生率为5%，在骨骼广泛受累的多骨型中，颅面骨受累的发生率为100%。 Van Tilburg在复习文献报道的144例病人后发现，单骨型与多骨型在颅面骨中以额骨和蝶骨受累者最多，且常同时受累，其次为筛骨和颞骨。可单侧或双侧同时发病. 1 2 3 临床分型 ③多骨型伴有内分泌紊乱：此型与单骨型比例为30∶1。损害散布于多个骨骼，常为单侧分布，约3%的多骨病损患者伴有内分泌紊乱，常见为性早熟和皮肤牛奶咖啡斑样病损(McCune-Albright综合征)，多见于女性。 四