特发性息肉样脉络膜血管病变范例.ppt

特发性息肉样脉络膜血管病变(Idiopathic Polypoidal Choroidal Vasculopathy, IPCV) 一、PCV 1990 年由Yannuzzi 等正式命名 特征1：视网膜下橘红色结节样病灶 特征2：脉络膜内层的异常血管形态。 呈分支状或扇形的新生血管网； 血管末端息肉样的膨大灶； 特征3：出血性视网膜色素上皮脱离（PED)； 二、PCV特点 特殊类型CNV？ 脉络膜血管扩张性疾病？ 原因、发病机制不清 发病机制有别于AMD、眼底血管样条纹、高度近视引起的脉络膜新生血管性疾病 临床表现、治疗与预后有别于AMD/CNV 临床表现 症状：自觉中心暗点；视物变形；眼前黑影 视力下降 可双眼发病，视力下降程度不一 眼底改变： 特征性病变：后极单个或多个橘红色病灶 出血性/浆液性色素上皮脱离 PCV的FFA表现 缺乏特异性 出血-遮蔽荧光 病灶区的渗漏，晚期荧光素积存等 浆液性色素上皮脱离-边界清楚的强荧光病灶 出血性色素上皮脱离-舟状出血性荧光 PCV的ICGA表现 PCV诊断依据 眼底橘红色息肉状病灶 分支脉络膜血管网 末梢的息肉状血管扩张：重要依据 三、鉴别--- CNV 变性： AMD、 Best病、 病理性近视（pathologic myopia，PM）、 血管样条纹等 炎症：中渗、弓形体病、地图状脉络膜炎等 外伤及医源性（ 激光损伤、过度光凝脉络膜） 肿瘤：脉络膜骨瘤、脉络膜血管瘤/转移癌 其他：特发性（I-CNV）、IPCV、RAP 鉴别依据—结合各种CNV病变特点 中渗：年龄轻，病变小， 限局，自愈性 AMD： 玻璃膜疣、色素上皮改变、血性或浆液性色素上 皮脱离 血管样条纹： 玻璃膜破裂纹，近中心凹CNV 外伤性视网膜脉络膜病变：脉络膜破裂 高度近视视网膜病变： 视盘周、黄斑区色素上皮萎缩，漆裂纹， PM BEST BEST APMPPE-CNV PCV 与AMD/CNV的鉴别诊断 AMD/CNV AMD/CNV AMD/CNV 四、PCV的治疗 * * 北京同仁医院眼科 史雪辉 异常分支的脉络膜血管网； 多个息肉状扩张、膨隆病灶，ICGA荧光染色增强； 造影晚期：染料渗漏； “冲刷现象”； PCV PCV PCV 血管样条纹 特发性CNV 双眼黄斑出血 + +++ 预后（斑痕） 息肉状病灶 点状或斑块状 ICG表现 无玻璃膜疣 有硬性或软性 玻璃膜疣 PCV AMD 不清 多种病因 病因及机制 较年轻 大 年龄 息肉样橘红色病灶 灰白色膜 病灶特征 后极部 黄斑区 部位 +++易出血 + 血管脆性 较轻 重 渗漏 血管粗大 血管比较细小 CNV 最初诊断湿性AMD的患者8%-13%再次诊断为PCV