2015生EMG神经病试卷.ppt

* 急性感染性脱髓鞘性多发性神经病吉兰－巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome, GBS） 急性GBS：是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白－细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白（IVIg）和血浆交换（PE）治疗有效 * 吉兰－巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome, GBS） 慢性GBS：慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, CIDP），是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病，其病程呈慢性进展或缓解复发，多伴有脑脊液蛋白-细胞分离，电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞及异常波形离散；病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点 * Guillian-Barre综合征的历史 法国神经科 Guillian、Barre 瘫痪士兵 1916年 发表文章 1927年 学术讲座：Guillian-Barre综合征 1859年 Landry综合征 急性上升性软瘫 1909年 Froin综合征 1892年 急性发热性多神经炎 1936年 预后可逆性 1956年 Fisher 眼外肌 共济失调 腱反射消失 * 中国软瘫综合征 急性运动轴索性神经病 AMAN 1990年发现 1991年《The Lancet》发表合作研究远端轴索损害 北方农村多见 儿童多见 * Guillian-Barre综合征的诊断 经典型--AIDP 变异型--包括以下五种亚型： 急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP） 急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN） 急性运动轴索性神经病（AMAN） 纯感觉型GBS 急性全自主神经功能不全神经病（ASN） Miller Fisher综合征（MFS） * 1、Guillian-Barre综合征的临床表现 急性起病 运动障碍：对称性下运动神经元瘫痪，呼吸肌麻痹 感觉障碍：对称性手套袜子型，主观重于客观 颅神经： 常见双侧面瘫， Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ，少数球麻痹 运动重于感觉，腱反射↓ 自主神经功能障碍：皮肤、心率、血压↓↑ 尿失禁（充盈性） * 急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP） 诊断标准： （1）常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重 多在2周左右达高峰 （2）对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力 重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失 （3）可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍 （4）脑脊液出现蛋白-细胞分离现象 （5）电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长 传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散 （6）病程有自限性 * 急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP） 如果出现以下表现，则一般不支持GBS的诊断 ①显著、持久的不对称性肢体肌无力 ②以膀胱\直肠功能障碍为首发症状 或持久的膀胱和直肠功能障碍 ③脑脊液单核细胞数超过50×106/L ④脑脊液出现分叶核白细胞 ⑤存在明确的感觉平面 * 2、急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN） 以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主 急性起病，平均在6～12d达到高峰，少数24～48h内 对称性肢体无力，早期肌萎缩明显，呼吸肌无力常见 颅神经运动功能受累 感觉障碍明显 常有自主神经功能障碍 神经电生理检查提示复合肌肉动作电位和感觉神经动作电位 波幅降低和传导速度减慢 预后不佳，遗留运动功能障碍 * 2、急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN） 诊断标准 参考AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示感觉和运动神经轴索损害明显 * 3、急性运动轴索性神经病（AMAN） 以广泛的脑神经和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主 可发生在任何年龄，儿童更常见，男女患病率相似，地区、 季节流行国内以夏秋发病较多 前驱事件：以空肠弯曲菌感染多见 急性起病，平均6～12d达到高峰 对称性肢体无力，脑神经运动功能受损，呼吸肌无力 不伴有感觉障碍 神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累，并以运动神 经轴索损害明显 单时相病程，预后良好 * 2、急性运动