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病理分型 Ⅰ型肺动脉与静脉的直接连通,常形成单个或多个血管瘤样囊腔 II型肺小动静脉瘘,为多发旱肺段或叶分布 临床表现 约15%-50%的患者可无明显症状 任何年龄均可发病,病变可单发或多发,临床症状轻重取决于肺动静脉瘘的病理学变化及右向左分流量的多少 右向左分流量大于体循环总量的20%以上,患者可出现紫绀、杵状指、呼吸困难及矛盾性栓塞等临床表现 随着年龄的增长,肺动静脉瘘可并发鼻衄、咳血、血胸等出血症状,也可并发脑脓肿、偏瘫及短暂性脑缺氧发作等神经系统症状 1978年Tayloy等首先报道了栓塞治疗PAVF,其后又见相继的个案报道.目前经皮经导管介入治疗已成为PAVF 的首选治疗方法 先后有弹簧圈、可脱卸球囊、 AmplatzerPlug与PDA 封堵伞等堵闭装置应用于临床 不锈钢弹簧圈介入导管栓塞法是PAVF最常用的介入方法,其操作简单、效果可靠、并发症少,可最大限度地保留正常肺组织及其功能,但其易移位脱落导致体循环栓塞,容易出现封堵术后残余分流且有较高的再通率。 AmplatzerPlug与PDA封堵器多用于巨大(引入血管直径5mm)PAVF,具有操作简便,一步操作即可达到完全封堵效果,以及可回收与重新定位等优点;且封堵器移位脱落及封堵术后再通的发生率远低于弹簧圈 * * * * 广西人民医院心内科 伍广伟 患者,男,36岁 因“发现心脏杂音16年” 入院 病史摘要: 1997年外院诊断为“室间隔缺损” 2012年因肺炎在我院住院,于2012-7-23行肺动脉造影+室间隔缺损封堵术 体征:胸骨左缘可闻及3-4级收缩期吹风样杂音,向腋下传导 病例 2012年7月入住我院检查发现室间隔缺损、肺血管瘤 心脏彩超 AO窦部30、PA干部36 LA前后径39、RA左右径 43 LV前后径D 56 RV前后径D 26 EF59 % 2D及M型特征:全心增大,肺动脉增宽。室壁不厚,房间隔连续性好,室间隔上部回声中断7-8 mm,相当于动脉圆周9点钟。 ?胸片提示:1、右下肺叶及左上肺叶团块影,考虑肺血管性病变,拟动脉瘤可能;2、右肺中叶炎症改变;3、心影增大。 2012-7-23行肺动脉造影+室间隔缺损封堵术 术中显示左肺部上叶,右肺中下部动脉瘤形成。膜部室间隔缺损3处出口,并测量缺损大小直径4mm,4-5mm,基底部6mm。当时选用8mmA2B4封堵器封堵室间隔缺损 左室造影 左肺动脉造影 右肺动脉造影 室间隔缺损封堵后 心脏彩超:右房室增大。封堵器位于室间隔缺损中央,封堵器未见移位,牢固夹持在室间隔上室水平收缩期可见束状红五色彩流由左室经缺口进入右室,Vp 5.0m/s PG 100mmHg,彩宽约 4-5mm。三尖瓣口右房侧探及少量收缩期返流信号A:1.9平方厘米。 2013年5月门诊检查发现心脏杂音,行B超检查发现残余分流再住院 胸部x线摄片(图2):原诊“两肺良性占位性病变,考虑血管畸形(血管瘤)可能;先心-室缺封堵术后”复查,与2012-7-26片对比,现片示两肺占位较前未见明显改变 胸部血管CT造影:左上肺尖段动脉分支及右下肺动脉远端分别见一大小约3.4x2.3cm,6.3x6.8cm囊袋状肿块 2013-5-29行室间隔缺损封堵术+肺动静脉瘘封堵术 左室造影显示院室间隔封堵器庞残余分流5mm,选10mmA2B4封堵器封堵残余分流 右下肺动脉造影显示右下肺动脉远端呈囊袋状扩张,形成动静脉瘘。送入22mm肌部室间隔缺损封堵器释放固定于囊袋基底部。复查右下肺动脉造影,显示封堵位置准确,无有残余分流,遂完全释放封堵器 左室造影显示残余分流 封堵后造影 右肺动脉造影 建立输送轨道 复查右肺动脉造影 释放封堵器 术后情况: 复查胸正侧位片 原诊两肺良性占位性病变,肺内占位性病变位置、形态、大小大致同前片,右心缘旁及心影区内可见人工封堵器影,余所见大致同前片 右房室增大.封堵器位于室间隔缺损中央,封堵器未见移位,牢固夹持在室间隔上彩色及频谱多普勒超声:室水平收缩期可见束状红五色彩流由左室经缺口进入右室,Vp 5.0m/s PG 100mmHg,彩宽约 3-4mm。三尖瓣口右房侧探及少量收缩期返流信号A:1.0平方厘米。 。 复查心脏彩超(48H后): 66% 69% EF 48 65 LV前后径D 38 38 RV左右径D RA左右径 LA前后径 31 39 40 40 封堵后 封堵前 心脏彩超封堵前后变化 封堵前、后动脉血气分析见下表: -1.2 23.7 39.5 98.5 126.40 7.40 术后 3.3 27.5 41.8 97.1 89.70 7.44 术前 BE(mmol/L)
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