中枢性睡眠过度剖析.ppt

诺利病是与猝倒有关的遗传疾病，这是一个x连锁隐性疾病，会引起眼球萎缩、精神发育迟缓,、耳聋、和生理缺陷。这些病人中会有基因缺陷。 麦比乌斯综合症是由第七颅神经先天性麻痹、口面部畸形和肢体畸形以及智力迟钝组成。有报道患有麦比乌斯综合症的儿童有猝倒现象。 特发性嗜睡症（IH） IH是一个难以理解的病因不明的障碍，其特点有睡觉醒后没精神和觉醒困难。在过去，IH经常被分为单一症状和多种症状两种形式。 ICSD-2定义了两种IH病人，有长期睡眠的和没有长期睡眠的。IH的诊断依然有排除引起白天过度嗜睡的的其他疾病。这可能会与N-C病人有一些重合。 伴有长时间睡眠的特发性嗜睡症（IH+LST） 表现：严重的白天连续瞌睡，持续时间≤3小时,但是小睡不提精神并且有长时间的夜间睡眠。病人感觉在早晨或者小睡之后觉醒困难。主要的睡眠在10小时以上（通常是12小时-14小时）。或许会出现睡眠麻痹和入睡幻觉。然而，不会有猝倒现象。 自主神经失调：一些IH+LST病人报道症状包括头疼（通常是偏头痛）、起立性低血压包括周边血管功能障碍的症状(雷诺现象--暴露时血管会收缩）。 流行性：未知，最近的研究表明十个患有嗜睡症的病人会有一个是IH。 发作：通常在25岁之前发作。 PSG：长时间的睡眠并且睡眠各阶段比例正常。有些病人stage N3的数量会增加。夜间REM阶段是正常的。24小时的PSG显示睡眠时间大于10小时。 多次入睡潜伏时间测试（MSLT）：很难唤醒一个病人进行MSLT，如果进行，MSLT显示入睡潜伏期小于8分钟，没有或者又一次的SOREMP。为了使MSLT更可信，之前需要进行PSG，病人应该在15天之前停止影响REM阶段睡眠的药物，在测试之气至少有7天的规律睡眠。最近的文献记载IH的平均入睡潜伏期在6.2 ± 3.0分钟。 脑脊髓液中的食欲肽1的水平在IH病人中，脑脊髓液中，食欲肽1的水平是正常的。一个研究也发现在IH病人中，脑脊髓液中组胺水平低。但是，这一发现对于IH病人并不明确。 诊断方法：如果有中枢神经系统病变的怀疑，建议进行中枢神经系统成像检查。鉴别诊断包括头部外伤和中枢神经系统紊乱或者精神疾病相关的瞌睡。睡眠日记或临床记录应该排除睡眠不足综合征的可能性。 治疗：安非他命、哌醋甲酯和莫达非尼都是用来治疗白天过度嗜睡的药物。美国睡眠医学会(AASM)认为“莫达非尼在治疗嗜睡发作时是有效的”的。安非他命、甲基苯丙胺和哌醋甲酯在治疗IH时也被列出来。 不伴有长期睡眠的特发性嗜睡症（IH-LST） 表现：严重的连续白天嗜睡并且睡后精神不佳，稍微有点夜间睡眠延长（6-10个小时）。病人感觉在早晨或者小睡之后觉醒困难。或许会出现睡眠麻痹和HHs。然而，不会有猝倒现象。 自主神经失调：一些IH-LST病人报道症状包括头疼（通常是偏头痛）、起立性低血压包括周边血管功能障碍的症状(雷诺现象--暴露时血管会收缩）。 流行性：未知，最近的研究表明十个患有嗜睡症的病人会有一个是IH。男女受影响的比例一样。 发作：通常在25岁之前发作。 PSG：总的睡眠时间大于6小时但是少于10小时。睡眠各阶段比例正常。睡眠效率大于85%。夜间REM阶段正常。 脑脊髓液中的食欲肽1的水平在IH病人中，脑脊髓液中，食欲肽1的水平是正常的。一个研究也发现在IH病人中，脑脊髓液中组胺水平低。 诊断方法：如果有中枢神经系统病变的怀疑，建议进行中枢神经系统成像检查。也可以考虑精神病学的咨询。鉴别诊断包括头创伤和与精神紊乱或者中枢神经系统病变相关的嗜睡以及慢性疲劳综合症、睡眠不足导致的行为减退和N-C。进行PSG时应排除睡眠呼吸中止症。睡眠日记或临床记录应该排除睡眠不足综合征的可能性。 治疗：和IH+LST的病人治疗一样。 周期性的嗜睡 1、克莱李文症候群 继发性性过眠 (recurrent hypersomnia) 的一种，通常发生在青少年，个案会重复地出现过度嗜睡的现象，有时伴随暴食或性欲过强的现象。每次症状出现时可维持几天到几个星期之久，两次发作之间则可能间隔几周到几个月。克莱李文症候群（KLS）比较少见才发现200多例。男女比例是4:1。 2、经期综合症 与月经周期有关的嗜睡症反复发作。这种综合征在出现在月经初潮的前几个月。在月经期间，发作时间通常持续1周。在经期间会有嗜睡的表现。荷尔蒙失调是一个可能性的解释，因为口服避孕药时症状会有缓解。 行为导致的睡眠不足综合症 这些病人没有获得充足的夜间睡眠来维持白天的警觉和生理功能。在周末或者假期这种病人会睡得特别长。他们经常报告在长时间的睡眠之后会有精神。 * *