系统性血管炎-赵凯概要.ppt

Wegener肉芽肿分类标准（ACR，1990） 1．鼻或口腔症炎：逐渐加重的痛性或无痛性口腔溃疡， 脓性或血性鼻分泌物 2．异常的胸部X线片：胸片显示有结节、固定位置的肺浸润或空洞存在 3．尿沉渣异常：镜下血尿（红细胞5/高倍视野）或尿沉渣中有红细胞管型 4．组织活检有肉芽肿炎性改变：组织学改变显示在动脉壁内、血管周围、或血管外有肉芽肿炎性改变 具备上述2项或2项以上者，可诊断韦格纳肉芽肿。其敏感性88.2%，特异性92.0% Wegener肉芽肿的治疗 CTX：明显改善了该病的预后 标准疗法：每日口服CTX和激素被普遍认为是治疗韦格纳肉芽肿的标准疗法。 开始剂量2mg/kg/d，危重病人天可用3～5 mg/kg/d， 3～4天。以后根据血象调整剂量。 要求白细胞总数不低于3.5×109/L，或中性粒细胞不低于1.5×109/L。 CTX要求足疗程，疾病完全缓解后至少继续用药1年。然后缓慢减量，每2～3个月减25mg/d，直至停药。 大剂量CTX冲击疗法：其副作用远低于每日口服CTX疗法，白细胞数和药物剂量的关系也比较容易掌握。但疗效尚有待进一步肯定。 Wegener肉芽肿的治疗：续 激素：治疗WG的基本药物，但需要与细胞毒药物联用 严重肺部病变或急进性肾小球肾炎，MP冲击治疗，1g/d，连用3天，然后按大剂量激素疗法。 多数病人采用大剂量激素疗法，泼尼松1mg/kg/d，6～8周或疾病好转后2周开始缓慢减药，至维持量，10～20mg，qod。 MTX：由于CTX疗程长、累积剂量大，通常1年超过30g，远期副作用较大。可试用MTX替代CTX治疗以降低治疗风险。急性活动期仍以CTX为主，MTX主要用于轻型的病例或在缓解期替代CTX作为维持治疗。用法7.5mg～25mg，qw。 大剂量免疫球蛋白：IVIg对WG有辅助治疗作用 改善关节、皮肤和上呼吸道的症状，对眼睛、肺部和肾脏的损害无效。 改善病人体质，暂时增强病人非特异性抗病能力，以利于免疫抑制的治疗。 抗菌素：大多数WG伴有呼吸道感染。鼻道和副鼻窦的感染菌株多是金葡菌。感染不但影响临床应用免疫抑制，且对疾病本身也有影响。 超敏性血管炎综合征 Henoch-Schonlein 紫癜 IgA 介导 皮肤表现突出 GI 症状 （可为首发表现） 血尿（常见） 预后一般良好 冷球蛋白血症性血管炎 免疫复合物病 HCV相关 皮肤，肌肉，关节, 神经 肾脏病变较过敏性紫癜为重 皮肤白细胞破碎性血管炎 系统性血管炎：小结 系统性血管炎的分类：熟悉本类疾病的基本框架 诊疗思路： 定位—受累血管大小，受累脏器定位 定性—病理学+免疫学 Pattern recognition—把握疾病特征性模式与变型 Outcome prediction—脏器受累数目及受累程度 ***早期诊断、及时治疗是改善系统性血管炎预后的关键 系统性血管炎诊断思路举例： 表现为可触性紫癜、腹痛、关节炎、血尿、蛋白尿 肾穿显示IgA为主的免疫复合物沉积，诊断考虑—— 过敏性紫癜 冷球蛋白血症性血管炎 显微镜下多血管炎 Wegener肉芽肿 Churg-Strauss 综合征 肾穿显示血管内皮IgM（++）IgG（++），有循环冷球蛋白（+），诊断考虑—— 当免疫荧光无免疫复合物沉积，而ANCA（+），则诊断考虑—— 当有肉芽肿性炎症，而无哮喘，则诊断倾向—— 当有肉芽肿性炎症，有哮喘史及嗜酸性粒 细胞增多，诊断—— 存在的问题 临床表现非特异性，早期诊断比较困难。 治疗无特异性，10%--30%常规治疗无效。 治疗的并发症发生率高。 诱导缓解后复发率高达25%--50%。 远期肾存活率低。 中医对血管炎的认识 病因 湿、热、痰、瘀、风、气虚等。 治疗 辨证论治，异病同治。 奚 九 一 教 授 因 邪 致 瘀 祛 邪 为 先 理 论 依 据 《灵枢》“有一脉生数十病者，或痛、或热、或寒、或痹········变化无穷，此皆邪气之所生也”。 理 论 依 据 血管炎的发生存在着以下几种机理： 1）微生物直接侵犯血管。? 2）抗原—抗体复合物沉积于血管。 3）药物或化学物质改变了血管原来成分，成为抗原性而引起体液或细胞免疫。 4）有抗原性的异物沉积在脉管内。 5）血管壁成分发生改变而直接引起炎症反应，造成血管损伤。 从上述五种机理我们不难发现，血管炎的发生均存在着“邪”（内邪或外邪），这也就证明奚氏“因邪致瘀”的学术观点与