Brugada综合征诊治进展教学课件.pptVIP

Brugada综合征诊治进展 崔翰斌 宁波市第一医院心脏中心 Case 41岁，男，脚部骨折后两年，因脚部疼痛（复杂区域性疼痛）行理疗 治疗中突然昏倒 妻子追溯到家中多次昏倒史，如花园里、洗澡时等 无明显胸痛、心悸、呼吸困难等 心脏相关检查未发现明显异常 家族史 父亲55岁死于“心肌梗死” 胞兄幼年时有癫痫史，完全恢复 一弟出生后死于严重脊柱裂 心电图 type II Brugada 药物激发试验 Electrocardiography after provocation with flecainide with a shift from type II to type I Brugada. 右室起搏诱发室扑—ICD植入 Brugada Syndrome (BrS) 1992年，西班牙学者Brugada P和Brugada J两兄弟提出 1996年日本Miyazaki等命名Brugada综合征 以V1-3导联ST段抬高、多变，心脏结构无明显异常，伴有多形性室性心动过速或心室颤动和晕厥的反复发作，以及心脏性猝死为特征。 心电图特征 type 1 type 2 type 3 特征性“三联征” J点抬高 右胸导联（V1-3）ST抬高 T波倒置 伴或不伴有RBBB 心电图多变性 “saddle -type” “coved -type” BrS流行情况 占所有心脏性猝死的4–12% 约 20%非器质性心脏病性死亡 发病率5/10 000 40岁以下男性死亡的首位原因 多见于男性，男女之比为8:1 发病年龄多在30-40岁之间 世界各地均有报道，但亚洲尤其东南亚发生率最高 大约20%的BrS合并室上性心律失常（AF、WPW） Antzelevitch C, Brugada P, et al. Circulation, 2005; 111: 659–670. BrS 诊断 目前临床尚无明确统一诊断标准 单纯依靠心电图不能做出明确的诊断 分子生物学诊断还有距离 诊断要点 无器质性心脏病的客观依据; 有恶性心律失常的家族史 室性快速心律失常发作症状,如晕厥; 特征性心电图改变：自发或药物影响下V1 ～V3 导联ST 段抬高≥0. 1mV ,伴或不伴有RBBB（目前不认为RBBB 是BrS诊断必要条件） 电生理检查可诱导性室性心律失常 排除可引起V1 ～V3 导联ST 段抬高的其他临床情况 诊断方面存在的问题 区分Brugada 波与Brugada 综合征 心电图分型与诊断（type 1为主） RBBB是否必须 心电图药物激发试验 Shift of right precordial leads to 2nd and 3rd intercostal spaces unmasks a type 1 Brugada ECG 药物激发试验 药物 剂量与用法 Ajmaline （阿马林） 1 mg/kg over 5 min, IV Flecainide （氟卡因） 2 mg/kg over 10 min, IV (400 mg, PO) Procainamide （普鲁卡因酰胺） 10 mg/kg over 10 min, IV Pilsicainide （吡西卡尼） 1 mg/kg over 10 min, IV 心电图药物激发试验 发生机制 A. Normal pattern; B. Brugada-type pattern. Kucharczyk-Foltyn A, et al. Cardiol J.?2007;14(5):429-35. ↓ INa (SCN5A) ↑ Ito Antzelevitch C, Brugada P, et al. Circulation. 2005;111(5):659-670. 2相折返 Postema PG, et al. Heart Rhythm. 2009;6(9):1335-1341. “Brugada综合征样ECG改变” Antzelevitch C, Brugada P, et al. Circulation. 2005;111(5):659-670. 危险分层 Silvia标准 A组：高危组，基础状态下ST段抬高并有晕厥发作史， ICD B组：中危组，基础状态下ST段抬高≥2mm，但无晕厥发作，治疗？ C组：低危组，遗传学标记阳性，临床表现缺乏，或经药物激发试验阳性，避免使用强钠通道阻滞剂和三环类抗抑郁药等药物 鉴别诊断 Brugada综合征与ARVC Brugada综合征与Long QT Syndrome Brugada综合征与J波综合征 治疗 总 结 诊断仍存在困难，仅凭ECG诊断仍具有很大的挑战性