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病例讨论 患者,男性,70岁,干部 多关节疼痛一月,主要累及双肩,双手背,左膝关节 PE:双肩压痛,双手背凹陷性浮肿,左膝压痛 RF(-),ANA(-)ESR,CRP升高,血清白蛋白降低 X线无明显骨侵蚀。 特殊类型RA 缓和的血清阴性对称性滑膜炎伴可凹性水肿综合征(RS3PE) 回纹性风湿症(Palindromic rheumatism) Felty综合征 并发淀粉样变性 Still病 缓和的血清阴性对称性滑膜炎伴可凹性水肿综合征(RS3PE) Syndrome of Remitting Seronegative Symmetric Synovitis with Pitting Edema(RS3PE) 本病多见于老年男性,一般发病年龄70岁左右,有人认为55~70岁,男多于女. 起病多突然。 RS3PE临床和实验检查 临床表现为对称性腕关节、屈肌腱鞘炎及手关节的急性炎症,伴手背部可凹性水肿 肘、肩、髋、膝、踝及足关节可受累 常类风湿因子持续阴性 通有轻度贫血 血沉快,血清白蛋白降低。 X线多无明显骨侵蚀。 RS3PE治疗 以小剂量的糖皮质激素治疗有明确的疗效。一般认为10~15mg的强的松即可取得良好的疗效 有认为羟氯喹可有较好疗效 NASIDS疗效说法不一,有人认为疗效尚可,有人认为疗效不满意 而且停药后一般不发生反弹 RS3PE预后 在3~36个月内大多数患者可自然缓解。 但受累腕、肘和手的运动受限可持续存在。可有关节的畸形存在。但此时症状大多轻微。 其转归尚不明朗。有认为有1/3可自然缓解,1/3反复发作,1/3转为典型类风湿关节炎。 有认为其转归的不明朗是因为误诊或漏诊。 回纹性风湿症(Palindromic rheumatism) 反复发作的急性关节炎,数小时内迅速波及多个关节 好发于手指、腕、肩及膝关节 所有症状在数小时或数天内完全消退 实验室检查和X线均正常,滑膜液及滑膜组织无RA急性期的特征性改变 50%的患者在初次发作的多年之后发展为持续性滑膜炎,并出现RA的特征性表现 Felty综合征 关节炎 脾肿大 中性粒细胞减少 多伴有淋巴结肿大、贫血、血小板减少、发热及体重减轻。 并发淀粉样变性 RA并发淀粉样变性常见于RA晚期 淀粉样物质沉积于脾脏、肾、胃肠道及全身小血管等部位 肾活检或肠粘膜作病理诊断 预后不良的征象。 Still病临床特点 1.发热: 多高于39C,弛张热型是此病的特点。一日内至少一次体温可达正常。 2.皮疹: 呈多型性,多见于四肢和躯干,但也可出现于面部。特点是皮疹随体温的升降而出现或隐退。在四肢或下腹按压或热敷可诱发淡红色皮疹或使皮疹颜色加深,称Koebrer现象。 3.关节症状: 大多有关节痛,不一定有关节炎,最多影响大关节,但也可累及小关节。 4.此外可有咽痛、淋巴结或肝、脾肿大、胸膜炎或心包炎等。 谢谢! * low titer, defined as more than the upper limit of normal but not higher than three times the upper limit of normal high titer, defined as more than three times the upper limit of normal Tight control强调: 早期强化治疗(联合DMARDs或联合生物制剂) 密切随访,充分判断病情 更精确的疾病评价体系:应用 个体化治疗,随时调整治疗方案 需要建立一个统一的评价体系,对患者进行个体化评估:DAS评分体系比ACR体系更能反映患者当时的情况。也许主要标准可以是关节肿胀数,因为这是RA的一个主要特征。另一个需要探讨的是临床缓解的持续时间、放射学检查是否加入到临床缓解的标准中。 是否会出现过度治疗的问题:早期多种药物联合治疗,会不会增加药物毒性、患者能否耐受等等,也许一个解决办法是达到临床缓解后及时减量。 * * * * * “诱导完全缓解”,是ACR在2002年修订的RA治疗指南中明确提出的。 ACR于1981年制订的临床缓解标准共有6项条目,是5项炎症症状和体征的消失,加上1项实验室指标即血沉恢复至正常。判断是否获得临床缓解,需满足这6项的5项,并连续维持2个月。ACR缓解标准还有一个改良版,它除去了没有特异性的“疲劳感”。ACR临床缓解标准及改良版已经在一些大型临床试验中应用。 1999年美国FDA指南,是为类风湿关节炎新药开发所制订的指南。它关于缓解的定义是目前最严格的。它定义了两种,其中最高级别的名称就叫“缓解”,它要求满足ACR临床缓解的同时还要满足放射学无进展,而且要在不用药物的情况下维持至少6个月(即所谓的“无药
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