获得长QT综合征相关的尖端扭转室速：诊断与处理课件.pptVIP

如果获得性LQTS相关的TdP发作 及时用药终止TdP发作，避免蜕变为室颤 若不能终止，及时电复律 补钾补镁、提高心率以避免TdP再发 查找引起获得性LQTS的诱因，并消除诱因 获得性LQTS相关的TdP发作时的药物选择 首选静脉注射硫酸镁，无论血镁水平如何 利多卡因、苯妥英钠、维拉帕米也可选用 后续治疗 尽力消除、避免获得性LQTS的诱因 若诱因为心动过缓，并且非一过性或可逆性，植入起搏器 若诱因为必须长期服用的药物，植入ICD 谢 谢 ！ 获得性长QT综合征相关的尖端扭转室速：诊断与处理 南京大学医学院附属鼓楼医院 徐 伟 长QT综合征 心电图表现：QT间期延长、T波和（或）U波异常、易发生尖端扭转型室速（torsade de pointes, TdP) 临床表现：晕厥、抽搐或猝死 先天性或获得性 获得性长QT综合征 平时心电图不表现出QT间期延长 由于某些诱因出现QT间期显著延长（男性470ms，女性480ms） 发病诱因：心脏疾病、神经系统疾病、代谢因素、某些药物 现在已知也存在易感基因或易感人群 诱发获得性LQTS的心脏疾病 完全性心脏房室传导阻滞 其他严重心动过缓 心肌缺血 心肌炎 诱发获得性LQTS的神经系统疾病 脑血管意外 脑炎 蜘蛛膜下腔出血 创伤性脑损伤 自主神经系统疾病 诱发获得性LQTS的代谢因素 低体温 电解质紊乱（ 低钾血症, 低镁血症） 可卡因或有机磷中毒 酗酒 神经性厌食症或贪食症 甲状腺功能低下 然而，药物是临床上最常见的诱发获得性LQTS的原因 流行病学（美国） 1.1百万病人使用延长QT药物（4.4百万张处方） 103000例病人同时使用2种延长QT药物 7249例病人同时使用3种或以上延长QT药物 上述情况中，22％女性病人同时使用2种或2种以上延长QT药物 50％的病例使用精神科药物 Cutis Am J Med 2003:114:135 口服红霉素导致心脏性猝死增加 美国田纳西队列研究随访1249943人年，1476例为心脏性猝死（1988－1993） 美国田纳西队列研究 使用抗生素 随访人年 心脏性猝死 发生率（95％CI） 现在使用 红霉素 5305 10 2.01（1.08-3.75） 现在使用 阿莫西林 6846 8 1.18（0.59-2.36） 过去使用 红霉素 111779 100 0.89（0.72-1.09） 未使用 抗生素 1126013 1358 1.00 *p=0.03 Ray W et al N engl 2004; 351:1089 荷兰鹿特丹研究 （Euro. Heart J 2005: May 11） 每年,延长QT药物（胃肠，抗生素，抗精神病）使荷兰320人发生心脏性猝死 估计每年欧洲死于这种原因约9000人，美国约6000人 因导致QT延长、TdP, 猝死而被撤离市场的药物 特非那定 (H1阻滞剂,terfenadine) 1998 阿司咪唑 (H1阻滞剂,astemizole) 1999 喹诺酮类药物, Grepafloxacin 1999 西沙比利 (胃肠动力药,cisapride) 2000 480万人回顾性研究 50种药物可使得QT延长 26种药物抑制延长QT药物的代谢和清除 Cutis Am J Med 2003:114:135 延长QT的药物－Ikr阻滞剂作用 Ⅰ、Ⅲ类抗心律失常药：奎尼丁、双异 丙吡胺、索他洛尔、Ibutilide 抗细菌药：大环内酯、红霉素 抗组织胺药(H1-受体阻滞剂）：苯海拉 明、特非那定 胃肠道动力药：西沙比利（cisapride） 精神科用药：氯丙嗪、氯哌啶醇、三环 抗抑郁药 延长QT的药物－Ikr阻滞剂作用 普罗布昔（probucol），降胆固醇药 抗真菌药： 酮康唑、 氟康唑 镇痛药： 美沙酮 镇静药： 水合氯醛 肌松药 三氧化二砷 ，治疗白血病药 抑制延长QT药物代谢和清除的药物 药物 抑制细胞色素P450系统的同工酶 抗逆转录病毒药 （抗艾滋病药） 3A4,2D6 抗真菌药 2C9,2A4,2D6 钙拮抗剂 硫氮唑酮 异搏定 3A4 3A4 选择性血清素再摄取抑制剂 （抗抑郁药） 3C19,2D6 3A4,1A2 喹诺酮类抗生素 2A2,3A4 特非那定（H1阻滞剂）单用 QT延长平均6－8ms 服药后一小时，最大延长18ms 特非那定＋酮康唑（cyp3A4） QT延长32ms Cyp450 3A4