2015-癫痫的诊断及预后规范.ppt

3. 不能确定为局灶性还是全面性的癫痫和癫痫综合征 3.1 兼有全面性和局灶性发作的癫痫 新生儿发作 婴儿严重肌阵挛性癫痫 慢波睡眠中持续性棘慢波癫痫 获得性癫痫性失语症（Landau-Kleffner综合征） 其它不能确定的癫痫 3.2 没有明确的全面性或局灶性特征的癫痫 4. 特殊综合征 4.1 热性惊厥 4.2 孤立稀少的发作或孤立的癫痫状态 4.3 仅由于急性代谢性或中毒性事件的发作，如酒精、药物、 子痫、非酮症性高血糖等因素而引起的发作 癫痫及癫痫综合征分类 （ILAE 1989） 按起病年龄排列的电-临床综合征 新生儿期 良性家族性新生儿癫痫（BFNE） 早期肌阵挛脑病（EME） 大田原（Ohtahara）综合征 婴儿期 婴儿癫痫伴游走性局灶性发作 West 综合征 婴儿肌阵挛癫痫（MEI） 良性婴儿癫痫 良性家族性婴儿癫痫 Dravet 综合征 非进行性疾病中的肌阵挛脑病 儿童期 热性惊厥附加症（FS+）（可始于婴儿期） Panayiotopoulos 综合征 癫痫伴肌阵挛失张力（以前称为站立不能） 良性癫痫伴中央颞区棘波（BECTS） 常染色体显性遗传的夜间额叶癫痫（ADNFLE） 晚发性儿童枕叶癫痫（Gastaut 型） 肌阵挛失神癫痫 Lennox-Gastaut综合征 癫痫性脑病伴慢波睡眠期持续棘慢波（CSWS） Landau-Kleffner 综合征（LKS ） 儿童失神癫痫（CAE ） 青少年-成年期 青少年失神癫痫（JAE ） 青少年肌阵挛癫痫（JME ） 仅有全面强直-阵挛发作的癫痫 伴有听觉特点的常染色体显性遗传癫痫 其他家族性颞叶癫痫 发病年龄可有变化 伴可变起源灶的家族性局灶性癫痫 进行性肌阵挛癫痫（PME ） 反射性癫痫 其他一组癫痫/外科综合征 颞叶内侧癫痫伴海马硬化(（MTLE伴HS） Rasmussen综合征 发笑发作伴下丘脑错构瘤 半侧抽搐-半侧瘫-癫痫 不符合上述任何诊断类型的癫痫 结构性-代谢性病因引起的癫痫 皮层发育畸形（半侧巨脑回，灰质异位等） 神经皮肤综合征（结节性硬化等） 肿瘤、感染、创伤、血管瘤、卒中等 不明原因的癫痫 有癫痫发作，但不诊断为癫痫的情况 良性新生儿惊厥（BNS ） 热性惊厥（FS） 脑电-临床综合征和其他癫痫病 （ILAE 2010） 内 容 基本概念 癫痫的诊断原则和方法 癫痫发作、癫痫及癫痫综合征的分类 癫痫的病因学 癫痫的鉴别诊断 癫痫诊断中的注意事项 癫痫的预后 癫痫的病因学 应重视癫痫患者的病因查找及处理 每个癫痫个体的病因学包括：内在遗传因素和外界环境因素，但各自所占的比例可能不同 (2010年ILAE)癫痫病因分为6大类：遗传性、结构性、代谢性、免疫性、感染性及病因不明 病因与年龄的关系较为密切 (下表): 新生儿及婴儿期 先天以及围产期因素（缺氧、窒息、头颅产伤）、遗传代谢性疾病、皮质发育畸形等 儿童以及青春期 特发性（与遗传因素有关）、先天以及围产期因素（缺氧、窒息、头颅产伤）、中枢神经系统感染、脑发育异常等 成人期 海马硬化、头颅外伤、脑肿瘤、中枢神经系统感染性疾病等 老年期 脑血管意外、脑肿瘤、代谢性疾病、变性病等 内 容 基本概念 癫痫的诊断原则和方法 癫痫发作、癫痫及癫痫综合征的分类 癫痫的病因学 癫痫的鉴别诊断 癫痫诊断中的注意事项 癫痫的预后 新生儿和婴儿期 （0-2岁） 呼吸异常(窒息发作/屏气发作)、运动异常(抖动或震颤/良性肌阵挛/惊跳反应/点头痉挛/异常眼球活动）、代谢性疾病(低血糖/低血钙/低血镁/vitB6缺乏) 学龄前期 （2-6岁） 睡眠障碍(夜惊症/睡行症/梦魇)、习惯性阴部摩擦、惊跳反应、腹痛、注意力缺陷、晕厥 学龄期 （6-18岁） 晕厥、偏头痛及头痛、抽动症、发作性运动障碍、精神行为异常(焦虑/恐惧/暴怒)、睡眠障碍 成人期 （大于18岁） 晕厥、癔病发作、偏头痛及头痛、舞蹈症、发作性睡病、短暂性脑缺血发作、短暂性全面遗忘症、老年猝倒、多发性硬化发作性症状 不同年龄段常见的非癫痫性发作 晕厥与癫痫发作的鉴别要点 鉴别要点 晕厥 癫痫发作 诱因 前驱症状 发作与体位关系 面色 惊厥伴尿失禁及舌咬伤 发作后意识模糊和自动症 发作间期脑电图异常 精神紧张、疼痛刺激等 有，可较长 站立或坐位多见 苍白 少见 无或少见 罕见 多无 无或短 无关 正常或紫绀 常见 常见 常见 心因性非癫痫发作与癫痫发作的鉴别 鉴别要点 心因性非癫痫发作 癫痫发作 性别年龄 发作场合 促发因素 发作特点 意识状态 眼部 面色 持续时间和终止方式 发作后表现 脑电图 中青年女性多见 周围常有人 常在精神刺激后 形式多样多变，动作夸张、不同步协调，常有颤抖样动作，可对抗被动运动 可