中枢神经系统脱髓鞘疾病1.doc

中枢神经系统脱髓鞘疾病 CNS的髓鞘形成细胞是少突胶原细胞（周围神经系统则是施万细胞）， 其作用：1、神经冲动的快速传导。 2、绝缘作用。 3、保护作用。 CNS脱髓鞘疾病分： 遗传性和获得性。 遗传性：主要由于遗传因素导致某些酶的缺乏引起的神经髓鞘磷脂代谢紊乱——统 称脑白质营养不良。 2、获得性：分：继发于其他疾病的 和 原发性免疫介导的脱髓鞘疾 原发性免疫介导性脱髓鞘疾病的主要病理特点： 神经纤维髓鞘破坏呈多发性小的播散性病灶，或由一个或多个病灶融合。 脱髓鞘病损分布于中枢神经系统白质，沿小静脉周围炎性细胞的袖套状浸润。 神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整，无华勒变性或继发传导束变性。 第一节 多发性硬化（MS） MS是以CNS白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫疾病。 最常累及脑室周围白质、视神经、髓鞘、脑干、小脑。 特征：症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。 病因及发病机制： 病毒感染与自身免疫反应有关：自身髓鞘碱性蛋白（MBP）产生免疫攻击。 分子模拟。 遗传因素：MS遗传易感性可能由多数微效基因的相互作用而影响，与6号染色体 组织相容性抗原HLA-DR位点相关。 环境因素：随纬度增高而呈增加趋势。 病理： 以半卵圆中心和脑室周围，尤其侧脑室前角最多见脱髓鞘改变。 临床表现： 年龄和性别：20～40岁，男∷女＝1∷2. 起病形式：以亚急性起病多见。 临床特征：指时间和空间的多发性。而单相病程多见于以脊髓征象起病的缓慢进展 型MS，和临床少见的病势凶险的急性MS。 临床表现和体征： 体征多于症状。 肢体无力，最多见，下肢重于上肢，以不对称性瘫最常见。早期腱反射正常， 后期则亢进。 感觉异常：深浅感觉障碍，而疼痛感可能与脊髓神经根部的脱髓鞘病灶有关，具显著特征性。 眼部症状： 急性视神经炎或球后视神经炎。 眼肌麻痹。 核间性眼肌麻痹。 一个半综合症。 共济失调：部分晚期MS——Charcot三主征：眼震、意向性震颤、吟诗样语言。 发作性症状：指持续时间短暂，可被特殊因素诱发的感觉和运动异常（特征性 症状）：强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、EP、疼痛不适。莱尔末特征（Lhermitte Sign）：因屈颈时脊髓局部的牵拉力和压力升高，脱髓鞘的脊髓颈段后索受激惹引起。 精神症状： 其他症状：膀胱功能障碍，性功能障碍。 临床分型： 见P260. a、R-R型 b、SP型 c、PP型 d、PR型 辅助检查： CSF检查： CSF的单核细胞(MNC)数50×106/L。 IgG鞘内合成检测：a、CSF-IgG指数：定量指标。 b、CSF-IgG寡克隆区带（OB）：定性指标。 只有CSF存OB而血清中无OB才支持MS诊断。 诱发电位： MRI检查：T1低信号，T2高信号。 诊断及鉴别诊断： 诊断：A、 ① 、CNS白质内同时存在两处以上的病灶。 ②、起病年龄10～50岁。 ③、有缓解与复发交替病史，两次发作间隔1月，每次发作1d；缓解进展方式的病程6月。 ④、排除其他疾病。 ①②③④均相符——临床确诊的MS。 ①③④或②③④——临床可能MS。 仅一个发病部位，首次发作——临床可疑的MS。 B、Poser诊断标准： 见P261。 C、Mcdonald MS诊断标准：见P262。 鉴别诊断： 急性播散性脑脊髓炎。 脑动脉炎，脑干和脊髓血管畸形等。 Arnold－Chiari畸形。 颈椎病。 热带痉挛性截瘫（TSP）：又称为HTLV-1相关脊髓病（HAM）：HTLA-1感染后 — —自身免疫反应——35～45岁，女性多见——痉挛性截瘫，HTLA-1抗体。 治疗： 目的：抑制炎性脱髓鞘病变进展，防止急性期病变恶化及缓解期复发，晚期采用对症和支持治疗，减轻神经功能障碍带来的痛苦。 复发－缓解型（R-R型）MS的治疗： 皮质类固醇：急性发作和复发的主要治疗药，有抗炎和免疫调节作用，促急性 发作的恢复，缩短病程。但不能改善恢复程度，不能预防复发。 甲泼尼龙（MPL）：中重度MS。 泼尼松：轻度MS。 β-干扰素（INF-β）疗法：具有免疫调节作用，抑制细胞免疫。 INF-β1a 和INF-β1b急性恶化效果明显。 INF-β1a对维持病情稳定有效。 两者用药2年以上，3年后疗效下降。 大剂量免疫球蛋白静脉输注（IVIG）：降低R-R型的复发率有效。 硫唑嘌呤：降低MS复发率。 醋酸格拉太咪尔：模拟抗原MBP进行免疫耐受治疗，可作为INF-β治疗R-R型