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先天性唇裂、面裂与腭裂（P178）（06儿科重点：分类、分型） １：唇裂分类 (1)单侧唇裂　工度唇裂仅为唇红裂；Ⅲ度唇裂是唇红到鼻底完全裂开,介于两者之间者为Ⅱ度唇裂。 (2)双侧唇裂　分为部分裂、完全裂及混合裂。混合裂系一侧为部分裂,另一侧为部分裂。 (3)上唇正中裂 一：腭裂分类 1分度：（l）工度腭裂　(又称软腭裂)　仅为软腭或悬雍垂裂。 (2)Ⅱ度腭裂　软腭及部分硬腭裂开。 (3)单侧Ⅲ度腭裂　由悬雍垂至一侧牙糟突的完全裂开。 2分类 ：(1)双侧分双侧完全腭裂（是指悬雍垂－软腭－硬腭一至双侧前齿糟突的完全裂开）和双侧不完全腭裂。 (2)单侧分单侧完全和不完全腭裂。 3隐性腭裂　指硬腭部分骨质或软腭中线肌肉缺如。（以上来源于课件） 先天性食管闭锁和气管食管瘘(P202)（06儿科重点是分型、诊断） 1、胚 胎 学（理解） 食管闭锁-气管瘘是在胚胎发育第3-6周间发生的。 前肠分为两个管道，腹侧成为呼吸道，背侧成为食管。 原始食管演变成食管出错形成食管闭锁 两条纵沟某处不会合或斜向会合，或者分隔延迟，而气管过快地伸长则都将形成食管与气管之间的不同形态的瘘管 病理分为5型 ： I型 (上、下都不通)（最严重） 图解（P203页） II型 (上通下不通) III型(下通上不通) （最多见） 85-90％ IIIA（两盲端距离2cm） IIIB（两盲端距离2cm） IV型 (上、下都通) V型 (单纯瘘) (形似H) （最轻） 病理生理 (1)化学刺激性肺炎：高酸度的胃分泌物反流进入气管 (2)吸入性肺炎 (3)约50％的食管闭锁患儿伴有其他畸形 (4)早产未成熟儿特别多见 临床表现：母亲常有羊水过多史（因为食管闭锁的胎儿不能吞咽羊水） 新生儿出生后第一、二天内即表现有唾液过多的现象 典型的症状：第一次喂奶(或糖水)时出现呛咳、溢奶 、发绀 体格检查：往往发现腹部显著膨胀 诊 断： 凡是在第一次喂食时发生呕吐、咳嗽，发绀等症状，应立即想到食管闭锁的可能 由鼻孔或口腔插入一支细小导管，即可作出诊断（此管插入8-12cm时即被阻塞） X线造影确诊：第I型 食管上、下段为盲袋，胃肠内无空气； 第II型 食管上段盲端有碘油流入气管内，胃肠内无空气。 第III型 食管上段为盲袋，胃肠充气(空气由瘘管入)。 第IV型 食管上段盲端有碘油流入气管内，同时胃肠内充气。 第V型 确诊最困难，需采取一些特殊技术，如气管镜内滴美蓝，食管内找染色液或X线电影检查等。 治 疗 (1)手术时间 食管闭锁并非严格急诊，一般在入院后等待24-48h，借此时间大力治疗肺炎。（尽早手术） (2)补液 足月产的3-4天新生儿，体重下降未超过200g都不必补液，超过此时限，补给10％葡萄糖溶液40m1／kg·d。术前给予25-50m1血浆。 (3)术前应使婴儿处于半坐(卧)位，每15分钟用软导管吸引食管盲袋、咽部和口腔，务使分泌物不致滞留，而被吸入呼吸道。（胃管持续吸引） (4)注意保暖 置婴儿于暖箱内，并给于高氧和高湿度环境雾化或蒸气吸入，可使用超声雾化器； (5)应用抗生素治疗肺炎，常规给予维生素K和C。 (6)手术：食管端端吻合术是目前唯一的治疗方法（两端吻合困难时，可做食管肌层环形切开，延长近端食管，完成一期吻合术(Livaditis法)） (7)术后2-4天食管尚不宜通过食物，因此，在手术时常规留置胃管，在有明显呼吸困难者应使用呼吸机。 术后并发症： 1、吻合口狭窄（扩张），2、胃食管返流（胃底折叠术），3、瘘管复发（再次手术），4、气管软化（主动脉弓悬吊术） 先天性肠闭和肠狭窄（P277） 概述 肠闭锁 以空肠下部、回肠多见（书上说最多见于回肠）。其次为十二指肠及空肠上部。结肠闭锁最少见。 肠狭窄 最多见于十二指肠和空场上段，形如“风帽状” 病因及胚胎学 胚胎5周起肠管上皮细胞增殖而使肠腔闭塞，实心期（暂时性） 胚胎9周充实的上皮细胞发生空化作用，出现许多空泡,后空泡互相融合 胚胎12周→肠腔