30.血液和造血系统疾病-总论讲解.ppt

血液系统疾病总 论 授课教师：沈悌 E-mail: shent@pumch.cn 2011 血液病的范畴 血细胞数量和质量的改变 造血组织的结构与功能变化 止血与血栓机制的调节 与血液有关的免疫功能 内皮细胞与血管新生的调控 血液学发展简史 17 世纪 显微镜下看到了血细胞（Leeuwenhoek） 19 世纪 确定血红蛋白携氧功能（Hoppe-Seyler） 发现白细胞的吞噬功能（Metchnikoff） 识别了血小板 （Addison） 20 世纪 发现了血型 （Landsteiner) 血液学由描述性的生理-病理学发展为分 子水平的研究 中国的血液学发展概况 1934 年 中国建立了第一个血液实验室 （邓家栋，北京协和医院） 1957 年 中国建立第一个血液学研究所（天津） 1981 年 中国完成第一例异基因骨髓移植 （陆道培，北京人民医院） 1986 年 首次应用全反式维甲酸治疗急性早幼粒细 胞白血病（王振义，上海瑞金医院） 血液和造血器官的构成 血液包括血细胞和血浆 与血液病有关的血浆成分: 凝血因子、免疫球蛋白 以及细胞因子 血细胞来自造血器官 造血器官   骨髓的解剖结构 骨髓在骨髓腔中 红骨髓是骨髓腔中的造血组织，由网状细胞、血管、神经和网状纤维所支持 造血组织的细胞有两大类 —— 造血细胞和基质细胞 骨髓的功能 所有的血细胞皆由骨髓中的造血干（祖）细胞分化、成熟而来。 基质细胞（成纤维细胞、内皮细胞）通过物理支持、产生细胞因子、分泌细胞外基质等方式，为血细胞生成提供条件。 The beginning of Stem Cell? research can be dated back to Ernst Neumann, who was appointed professor of pathology at Koenigsberg in 1866 and described in a preliminary communication [5], the presence of nucleated red blood cells in bone marrow (BM) saps. He concluded in his subsequent papers, that during postembryonic life, erythropoiesis and leukopoiesis are taking place in the BM. On the basis of his observation, Ernst Neumann was the first to postulate the BM as blood forming organ with a common SC for all hematopoietic cells. Zech,N.H., Shkumatov,A. Koestenbauer,S.: Die magic behind stem cells. Journal of Assisted Reproduction and Genetics Vo. 24, Nr. 6 (2007) 208 - 214 血液系统疾病的病理分类 血液病常见的症状和体征 苍白、乏力、心悸 皮肤粘膜出血、月经过多 发热 黄疸 骨痛 淋巴结、肝、脾肿大 特殊体征：巨舌、胸骨压痛、单侧肢体肿胀、巨脾 血液病的实验室检查（一） 血常规 —— 贫血时查网织红细胞;白细胞异常 时需镜下分类;血小板减少要复查 骨髓穿刺与活检 —— 确定或排除造血干细胞疾 病或血液肿瘤。 诊断明确的贫血或凝血因 子缺 少不需骨髓检查 血液病的实验室检查（二） 血液生化 —— 胆红素（Bil）、乳酸脱氢酶（LDH）、 球蛋白（Globulin）、血清铁、叶酸、