本科造血 2013-4.pptVIP

淋巴造血系统疾病 授课内容 淋巴组织非肿瘤性增生 淋巴组织肿瘤 白血病 Langerhans细胞组织细胞增生症 淋巴组织非肿瘤性增生 淋巴组织反应性增生Lymphoid tissue reactive hyperplasia 感染或自身免疫反应引起的淋巴组织良性增生 临床表现为淋巴结肿大或结外淋巴组织的局部肿块，伴或不伴发热 镜下表现为淋巴滤泡或滤泡外淋巴组织增生、血管增生等多种改变。 淋巴滤泡反应性增生 副皮质区增生 窦组织细胞增生 淋巴组织肿瘤Lymphoid neoplasm 概念 淋巴组织肿瘤指来源于前体淋巴细胞及成熟淋巴细胞的肿瘤 发生于淋巴结及结外淋巴组织 临床表现 早期：局限性、无痛性、进行性淋巴结肿大，或淋巴结外局部肿块 晚期：肿瘤侵犯骨髓、肝、脾等重要器官 大体形态 淋巴结肿大，切面鱼肉状 淋巴结外器官可表现为肿物，或器官弥漫增大 镜下形态 淋巴样瘤细胞增生，结节状或弥漫浸润 病变器官正常结构不同程度破坏 淋巴瘤诊断常用辅助实验技术 1、免疫组化 淋巴组织非肿瘤性增生 B细胞性淋巴瘤 T细胞性淋巴瘤 2、多聚酶链反应（PCR）技术 基因重排检测 TCR基因单克隆重排： T细胞淋巴瘤 Ig基因单克隆重排： B细胞淋巴瘤 3、荧光原位杂交（FISH） 滤泡性淋巴瘤： t(14;18) 套细胞性淋巴瘤： t(11;14) Burkitt 淋巴瘤： t(8;14) 淋巴瘤的类型 霍奇金淋巴瘤 (Hodgkin Lymphoma，HL) —— 10-20% 非霍奇金淋巴瘤 (Non-Hodgkin Lymphoma，NHL) —— 80-90% 霍奇金淋巴瘤（Hodgkin Lymphoma，HL） 第3季中，勒奈特和汤姆共同创业，开了一家披萨饼店，但不久以后她便被查出患有霍奇金淋巴瘤。坚强的勒奈特战胜了癌症，但不久后她发现自己竟然再次怀上双胞胎。 临床病理特点 约90%病例原发于淋巴结 形态独特的瘤巨细胞 瘤组织内含大量非肿瘤性炎症细胞 几种瘤细胞特点 R-S细胞：双核、多核或分叶核瘤巨细胞，包涵体样嗜酸性核仁 单核霍奇金细胞：单核并具有R-S细胞的其余形态特征 陷窝细胞：胞浆收缩好似位于陷窝内 LP细胞：核呈分叶状，爆米花样 木乃伊细胞：即凋亡肿瘤细胞 霍奇金淋巴瘤组织学分型 1、经典型 结节硬化型(NSCHL) 混合细胞型 (MCCHL) 淋巴细胞为主型(LRCHL) 淋巴细胞消减型(LDCHL) 2、结节性淋巴细胞为主型(NLPHL) 免疫组化：经典型霍奇金淋巴瘤 瘤细胞CD30（＋） 结节硬化型霍奇金淋巴瘤 (Nodular sclerosis classical Hodgkin lymphoma, NSCHL) 占经典型HL的70% 宽大的胶原束将淋巴组织分割成结节状 混合细胞型霍奇金淋巴瘤 (Mixed cellularity classical Hodgkin Lymphoma, MCCHL) 占经典型HL的20-25% R-S细胞多见 背景细胞杂：小淋巴细胞，嗜酸性粒细胞，中性粒细胞，组织细胞，浆细胞等 富于淋巴细胞型霍奇金淋巴瘤 （Lymphocyte rich classical Hodgkin lymphoma, LRCHL） 占HL的5% 背景：大量小淋巴细胞 散在分布R-S细胞、霍奇金细胞 淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤 (Lymphocyte depletion classical Hodgkin lymphoma, LDHL) HL最少见的类型（5%） R-S细胞为主，非肿瘤性淋巴细胞少 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 (Nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma, NLPHL) 占HL的5% 小淋巴细胞形成多个结节 瘤细胞常呈爆米花样，分布于结节内外 霍奇金淋巴瘤细胞起源：B淋巴细胞 非霍奇金淋巴瘤 （non-Hodgkin lymphoma, NHL） 原发部位 2/3原发于淋巴结 1/3原发于结外淋巴组织，以胃肠道和上呼吸道多见 亦可原发于非淋巴组织 病变特点 增生的瘤细胞部分或全部取代淋巴结正常结构 肿瘤成分相对单一，主要由形态较为一致的瘤细胞组成 WHO 2008年NHL分类的主要类型 前驱淋巴样肿瘤 成熟B细胞肿瘤 淋巴母细胞性淋巴瘤 (LBL) / 急性淋巴母细胞性白血病（ALL）Lymphoblastic lymphoma / Acute lymphoblastic leukaemia 来源于前体淋巴细胞 好发于儿童或青少年，进展迅速　 形态特点 骨髓（ALL）或淋巴结（LBL）正常结构