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小儿神经外科常见病诊疗规范 一：先天性脑积水 【概述】 先天性脑积水系指发生于胚胎期及婴幼儿期的，因脑脊液循环和/或吸收障碍、脑脊液过度分泌等原因所致的脑室或蛛网膜下腔扩大的病理状态。导致颅内压力增高、头颅变形、神经功能障碍。常合并其它神经畸形的存在，如胼胝体发育不全、Chiari’s畸形、Dandy-Walker畸形、脊柱裂等。 单纯脑脊液分泌过多所致的脑积水只见于较大的脉络丛乳头状瘤。其它类型的脑积水，只是梗阻部位的区别。中脑导水管狭窄导致幕上脑室扩张，四脑室出口梗阻时幕上下脑室系统均扩张；蛛网膜下腔和蛛网膜颗粒部位的梗阻所致的脑积水，则符合传统分类中的交通性脑积水的描述。另有，根据脑积水进展的程度和颅内压力的高低，分为进展性脑积水、静止期脑积水、正常颅压脑积水。 【诊断要点】 1. 病史：患儿父母双方的家族史、遗传病史，如X染色体连锁遗传的中脑导水管狭窄；孕前病毒感染的筛查；孕期感染和药物暴露；特殊职业暴露；有无高危妊娠、难产及助产史；生后Apgar评分状况；产后有无补充维生素K1，单纯母乳喂养史（新生儿维生素K缺乏所致的脑出血几率增加）；生后高热、抽搐历史；头部外伤史等。 2. 体格检查：头围异常增大是婴幼儿脑积水的突出特点。前囟扩大，甚至可达双侧翼点。头皮静脉怒张、“落日征”都是典型表现。头部叩诊可听到破壶音（Macewen 征）。若出现视乳头水肿，同时伴有头痛呕吐，应高度怀疑包括脑积水在内的高颅压状态。Parinaud综合征表现为上视麻痹，而水平玩偶眼征可引出。此外，应着重了解婴幼儿神经机能发育的状况。根据同月龄正常儿童应该出现的反应，对比患儿精神运动发育的状态。 【主要辅助检查】 1. 腰椎穿刺：腰椎穿刺（lumbar puncture）可以测定颅内压力。此法实施前，必须明确没有可能导致脑移位的梗阻性因素存在。通过腰穿注入核素或造影剂，可以完成同位素脑池扫描或CT脑池扫描，对于明确梗阻部位提供有益的信息。此外，通过腰穿引流脑脊液，对比引流前后临床症候改进的程度，可以判别实施分流术的价值——尤其对于正常颅压脑积水的治疗决策，具有重要意义。 2. 头颅X线检查：典型的颅骨变薄、骨缝增宽、脑回压迹加深等表现，常需数周至数月方能显现。已逐渐被更精确、便捷的手段所取代。 3. CT检查：此法安全快捷。可以显示脑室扩张的部位和程度，寻找病因；在脑池内注入造影剂的辅助下，动态CT扫描可以了解梗阻的部位。计算额角最宽径与颅骨内板最宽径的比值（Evan’s index），可以评估脑室扩张的程度。 4. 核磁共振成像检查 精确、安全、无创，可以适用于婴幼儿，甚至是胎儿。但检查需要镇静下完成。MRI 除了显示脑积水的情况外，还可以发现合并存在的胼胝体发育不良、Chiari’s畸形 、神经元移行异常、血管畸形、中脑顶盖部肿瘤等病变。T2加权能很好地显示脑脊液由室管膜的外渗现象。 【主要鉴别诊断】 1. 脑实质体积缩减继发的脑室扩大 2. 代偿性或静止期脑积水 【治疗指南及规范】 （一） 非手术治疗 非手术治疗通常都是暂时性的方式。对于静脉窦的闭塞、脑膜炎、新生儿脑室内出血等，可能有效。药物治疗包括乙酰唑胺、脱水剂等。对于新生儿脑室内出血，多次腰椎穿刺可以缓解部分患儿的脑积水。 （二） 手术治疗 1. 脑室-腹腔分流术（ventriculo-peritoneal shunt, VP）（1） 适应症：几乎所有类型的脑积水都可以使用脑室-腹腔分流术，它也是目前应用最广的分流方式。（2） 禁忌症：颅内、腹腔内、手术野感染；妊娠；腹水；脑脊液蛋白过高（150mg/dL）；脑室内新鲜出血。（3） 手术步骤和要点：经右侧额角穿刺置管是目前较为推崇的方法。如选择经侧脑室三角区置管，但应注意置管深度应超过脉络丛、尽量伸展至额角，减少脉络丛包裹的可能。对于置管困难者，可于神经导航（neuronavigation）引导下，精确放置。 2. 脑室-右心房分流术（ventriculo-atrial shunt, VA） 脑室右心房分流术主要适用于无法实施VP分流术的患者。导管通过面总静脉或经右侧颈内静脉，置入右心房。其远期并发症较多，有些并发症是致命的，如静脉血栓/栓塞、严重心律失常等。临床应用相对局限。 3. 腰大池腹腔分流术（lumbo-peritoneal shunt， LP） 对于脑室系统至腰池蛛网膜下腔无梗阻的脑积水患者，都可选用腰大池-腹腔分流术。建议采用可调压分流装置（programmable device）。 4. 内镜下三脑室造瘘术（endoscopic third ventriculostomy， ETV）（1） 适应症：中脑导水管狭窄、四脑室开口梗阻、基底池梗阻所致的脑积水。 （2） 禁忌症：三脑室底