蛋白质分解代谢过程题稿.ppt

（二）半胱氨酸与胱氨酸代谢 胱氨酸 半胱氨酸 氧化脱羧 牛磺酸 氧化脱氨 丙酮酸 + 氨 + H2S H2SO4 PAPS 谷胱甘肽 合成 互变 （3/磷酸腺苷-5/磷酸硫酸） 活性硫酸 1、半胱氨酸和胱氨酸的互变 半胱氨酸 胱氨酸 2、半胱氨酸氧化分解为活性硫酸 参与硫酸软骨素、硫酸角质素等物质的合成 参与肝脏的生物转化 3、半胱氨酸参与合成谷胱甘肽 保护巯基蛋白（酶）不被氧化， 阻断外源性毒物与核酸、蛋白质结合 三、芳香族氨基酸的代谢 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸☆ 苯丙氨酸、酪氨酸代谢 苯丙氨酸 酪氨酸 甲状腺激素 黑色素 儿茶酚胺 氧化分解 苯丙酮酸 苯丙氨酸羟化酶 NAD(P)H + H+ NAD(P)+ （一）苯丙氨酸羟化为酪氨酸 苯丙酮酸尿症 苯丙氨酸 苯丙氨酸羟化酶 酪氨酸 苯丙酮酸 转氨基 苯丙酮酸尿症（PKU） 对中枢神经系统有毒性,智力发育障碍 缺乏 PKU患者 智力低下，60%患儿有脑电图异常，头发细黄，皮肤色淡和虹膜淡黄色，惊厥，尿有“发霉”臭味或鼠尿味。 二碘酪氨酸 （二）酪氨酸转变为甲状腺素 酪氨酸 一碘酪氨酸 二碘酪氨酸 碘化 甲状腺激素作用 促进物质代谢、机体生长发育 甲状腺素缺乏，引起呆小症 （三）酪氨酸转变为黑色素 先天性缺乏 白化病 黑色素合成障碍 酪氨酸酶 皮肤乳白色，毛发淡黄或银白色，瞳孔淡红，虹膜淡灰或淡红，半透明视网膜缺乏色素。 白化病 （四）酪氨酸转变为儿茶酚胺 帕金森病 合成不足 儿茶酚胺 （DOPA） （DA） （NE） （E） （五）酪氨酸的氧化分解 尿黑酸氧化酶 尿黑酸症 缺乏 苯丙氨酸、酪氨酸代谢小结 四、支链氨基酸代谢 支链氨基酸分解代谢主要在骨骼肌中进行 什麼是巴金森症？ 　　巴金森氏病是一種較常在老年人出現的疾病，發病年齡以五十至七十九歲最常見；如果在四十歲前就發病，便稱之為早發型巴金森氏病。 　　巴金森症是一種慢性的中樞神經系統失調。它的產生是因為大腦中控制人體行動的基底核缺少了傳送行動的化學物質-多巴胺所引起的。 　　人體腦內需要多巴胺來指揮肌肉的活動；缺乏足夠的多巴胺就產生各種活動障礙。當多巴胺的分泌減少80%時，巴金森病的症狀就會顯現；不過，每個患者的病情變化和特性有很大的差異。  * ●　血中尿素扩散到肠管水解产生的氨 肠道PH↑，NH4+→NH3，肠道氨吸收↑ 高血氨病人禁用碱性肥皂液灌肠 ●　蛋白质的腐败作用产生的氨 肠管吸收的氨 肝硬化腹水病人，不宜使用碱性利尿药 （二）氨的转运 1、谷氨酰胺的运氨作用 2、葡萄糖—丙氨酸循环 氨在血液中主要运输形式： 以谷氨酰胺、丙氨酸为氨基载体 氨 脑 肌肉 谷氨酰胺 肝 肾 氨 尿素 氨 H+ NH4+ 随尿排泄 1、谷氨酰胺(glutamine)的运氨作用 意义：谷 氨酰胺可以作为脑内固氨、运氨及解除氨毒的形式 谷氨酰胺的合成与分解 CONH2 CH2 CH2 CHNH2 COOH 谷氨酰胺酶 H2O COOH CH2 CH2 CHNH2 COOH + NH3 谷氨酰胺合成酶 ATP ADP+Pi 氨中毒病人可服用谷氨酸盐以降低氨浓度 (glutaminase) 谷氨酸(glutamic acid) 谷氨酰胺 2、葡萄糖—丙氨酸循环 意义：①实现氨的无毒运输②为肌肉活动提供能量 （三）尿素(urea)的合成 鸟氨酸 尿素 精氨酸 瓜氨酸 鸟氨酸循环 orinithine cycle 尿素循环 urea cycle 1、尿素合成过程（肝脏） ⑴ NH3 + CO2 + H2O 氨甲酰磷酸合成酶-1 Mg2+ N-乙酰谷氨酸 H2N-CO-O～PO3H2 2ATP 2ADP+Pi 氨基甲酰磷酸 ⑵ H2N-C-O～PO3H2 O= 鸟氨酸氨甲酰转移酶 H2N-(CH2)3-CH-COOH NH2 Pi H2N-C-NH-(CH2)3-CH-COOH O= NH2 鸟氨酸 瓜氨酸 (CPS-1) NH2 C=O NH (CH2)3 CHNH2 COOH + COOH CHNH2 CH2 COOH 精氨酸代琥珀酸合成酶 ATP AMP+PPi NH2 C=N- NH (CH2)3 CHNH2 COOH COOH CH CH2 COOH 瓜氨酸 天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸 精氨酸代琥珀酸裂解酶 NH2 C=NH NH (CH2)3 CHNH2 COOH + = COOH HC CH HOOC 精氨酸 延胡索酸 ⑶ ⑷ NH2 C=NH NH (CH2)3 CHNH2 COOH 精氨酸 精氨酸酶 NH2 C=O NH2 + NH2 (CH2)3 CHNH2 COOH 尿素 鸟氨酸 H2O 线粒体 细胞浆 经肾排出 2、尿素合成的小结及意义 CO2 + 2NH3 + 3H2O