1961年,英国科学家Mitchell提出化学渗透学说,由此荣获1978年的诺贝尔奖。 与电子传递链相偶联的磷酸化 跨膜的质子梯度(浓度差),导致化学渗透发生; 质子顺梯度从外腔经ATP合成酶而返回到线粒体的基质中; 所释放的能使ADP与磷酸结合生成ATP。 A ATP合成酶: F1 Fo F1 Fo 糖酵解:底物水平的磷酸化产生4个ATP,己糖活化消耗2个ATP,脱氢反应产生2个NADH,经电子传递链生成4或6个ATP,净产生6或8个ATP; Krebs循环:底物水平的磷酸化产生2个ATP,脱氢反应产生8个NADH和2个FADH2,8个NADH经电子传递链生成24个ATP,2个FADH2经电子传递链生成4个ATP,净产生30个ATP。 1分子葡萄糖彻底氧化分解所形成的能量统计: 生物体内的代谢网络模式简图 合成代谢与分解代谢组成代谢网络 3.1 细胞的能量通货—ATP 3.2 生物能源——细胞呼吸产生能量 3.3 细胞呼吸的化学过程 3.4 ATP形成机理和能量形成的统计 3.5 与线粒体有关的线粒体的疾病 3.6 能量的初始来源——光合 本节纲要 线粒体病(mitochondriopathy)的定义 因遗传缺陷引起线粒体代谢酶的缺陷导致 ATP 合成障碍,能量产生不足而出现的一组多系统疾病,也称为线粒体细胞病 (mitochondrial cytopa
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