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川崎病泌尿系统论文(共3177字) 一、脓尿 KD患儿常有尿改变，包括蛋白尿、血尿和脓尿。其中脓尿是最常见的表现之一。Turner等报道没有尿路感染的KD发热儿童有43%的有脓尿，而发热儿童只有9%的有明显的脓尿，这一发现表明，脓尿是KD的特征之一。KD的无菌性脓尿与尿中单核粒细胞有关。尿中的主要细胞是单核细胞，而不是中性粒细胞。KD的无菌性脓尿是由于非特异性的血管炎导致尿道炎。Melish等报道4例KD伴脓尿患儿，从膀胱抽取尿液没有发现白细胞，这表明尿道炎是白细胞的来源，然而，Watanabe等发现5/10例患儿膀胱尿中有白细胞，并伴有尿蛋白水平增高和β2微球蛋白增高，KD伴有脓尿者血清尿素氮和肌酐较不伴有脓尿者高。这一结果提示有些KD患者的无菌性脓尿来源于尿道和（或）肾脏。最近还有报道1例KD伴急性膀胱炎，说明KD的脓尿可来源于膀胱。黄华等报道15例年龄＜1岁的不完全性川崎病（IKD）首发表现为脓尿（尿白细胞≥10/HP），尿培养阴性。按KD治疗后脓尿痊愈提示在疾病初期，高热伴脓尿的婴儿疑为尿路感染时，如果患儿血象过高，CRP和ESR显著增高，血清白蛋白下降，或肝功能异常，连续使用两代以上头孢类或其他抗生素无效，仍持续高热，即便发热时间＜5d，仍需警惕患儿是否有KD，特别是IKD的可能。KD的脓尿不总是无菌的，Shiono等报道1例KD左侧膀胱输尿管反流相关的脓尿和肾盂肾炎，由大肠埃希菌所致。Wu等报道8/75例KD有细菌性脓尿，目前还不清楚是细菌性尿路感染（UTI）引起的免疫紊乱所致KD，还是KD共存的感染。目前认为是感染激发易感宿主的免疫系统所至，因此，认为是UTI引起的KD临床表现。 二、急性肾损伤（AKI） AKI是一个新的名词，代替急性肾衰竭，主要强调肾损伤是一个连续的过程，在没有表现出可测得的肾功能指标下降之前，肾损伤已经发生。AKI常分为3个病理生理范畴，肾前性、肾性和肾后性。KD导致的AKI有肾前性和肾性。而小管间质性肾炎（TIN）、HUS、免疫复合物介导的肾病、川崎病休克综合征（KDSS）是肾性AKI的原因。肾前性AKI：发展为肾前性AKI的KD患儿几乎都伴有急性心力衰竭（AHF）或因胃肠功能紊乱导致低血容量，肾活检没发现肾小球和肾小管病变，随着AHF和低血容量的纠正，AKI恢复。部分KD患儿发展为AKI可能系AHF引起肾低灌注所致。肾性AKI：TIN是AKI的常见原因，特征是肾间质有炎性细胞浸润。在肾组织中发现有Th和Ts细胞，这提示这些细胞对TIN有致病作用。Veija等报道1例2岁男孩确诊为KD，同时发现伴有TIN，最后出现AKI，肾活检表现为弥漫性间质单核细胞和多形核细胞浸润，通过按KD治疗病情恢复。大多数肾性AKI不需要特殊治疗，少数需要血液透析。Bonag等报道1例8岁男孩，除了有典型KD表现外，还有大量蛋白尿，低蛋白血症及急性肾功能减退等肾活检表现为TIN伴轻度系膜区扩大，无血管受累，诊断为KD伴肾病综合征和AKI，通过支持疗法病情痊愈，没有使用激素。说明KD合并的肾病综合征随着KD的治愈，肾病综合征可以自然缓解，而无需针对肾病综合征进行特殊治疗。有研究尸检1例因KD死亡病例发现TIN伴轻度系膜基质增多。这些均说明KD所致肾性AKI是由于肾小管间质炎症所致。因为T细胞活化在TIN和KD发生于发展中有重要的作用，T细胞的活化可以使KD患儿发生TIN。免疫复合物介导的肾病：Nagamatsu等报道1例3岁KD男孩，发展为肾性AKI，病理学特点是：光学显微镜肾小球正常，电镜可见电子致密物上皮下沉积，提示由于免疫复合物导致的肾小球病变。与KDSS相关的AKI：KDSS是KD的一种严重形式，表现为低血压和灌注不足。炎症指标显著增高，冠状动脉病变危险性增高，二尖瓣反流，长时间心肌功能障碍。Gatterre等报道11例KDSS，其中10例发展为AKI，8例有多器官功能不全综合征，所有10例AKI恢复没留肾的后遗症，MacArdle等报道1例2岁男孩KDSS发展为AKI，进行腹膜透析，肾活检肾小球正常，有少量浆细胞和嗜酸粒细胞浸润，肾小管坏死，这些表现提示AKI的发生是急性肾小管坏死（ATN）和多器官功能不全所致。 三、HUSKD并HUS 有2例报道，Ferriero等报道1例2岁KD女孩，有轻度HUS表现，通过支持治疗痊愈。Heldrich等报道1例3岁KD女孩，出现HUS和过敏性紫癜。虽然其发病机制不清楚，也没有进行肾活检，推测可能与肾小球毛细血管内皮损伤有关。 四、急性肾炎综合征（ANS） ANS的临床特征是血尿、水肿、高血压。部分有中等蛋白尿、肾功能不全。大多数为感染后肾小球肾炎，有些血管炎也可以出现ANS，如过敏性紫癜、Wege