骨肿瘤分类(2013版)探讨.pptx

WHO骨肿瘤分类及解读 （2013版） 张振勇 漯河医专第一附属医院影像科 概述 2002年-国际癌症研究机构（IARC）出版《WHO骨 与软组织肿瘤分类》第三版 2013年-IARC《WHO骨与软组织肿瘤分类》第四版 ?Fletcher等四位教授担任主编，20余个国家147位专家修订 骨与软组织原发性肿瘤和瘤样病变新版WHO分类特 点 ?充分体现临床、病理、分子生物学和预后等多方面的研究进展 ?强调肿瘤的生物学行为分类 ?融入了近年对肿瘤及其分类概念性认识的变迁和更新 概要 类别增删 命名更改 生物学行为分类 分类解读与比较 新增病种解读 类别增删—删除 新版删除了3个大类 ? 神经性肿瘤（神经鞘瘤） ? Ewing肉瘤/原始神经外胚层瘤 -将Ewing肉瘤并入其它肿瘤中 ? 关节病变：滑膜软骨瘤病 -滑膜软骨瘤病并入软骨源性肿瘤中 同时删除了其它肿瘤大类中的“骨的转移性肿瘤” 类别增删—增加 新增9个肿瘤 ? 骨软骨粘液瘤 ? 甲下外生骨疣 ? 奇异性骨旁骨软骨瘤样增生 ? 骨瘤 ? 骨的孤立性浆细胞瘤 ? 小骨的巨细胞病变 ? 良性脊索细胞肿瘤 ? 上皮样血管瘤 ? 上皮样血管内皮瘤 新增2个肿瘤综合征 ? 家族性巨颌症 ? Li-Fraumeni综合征 新增1个肿瘤样病变 ? Rosai-Dorfman病 命名更改 骨巨细胞瘤—富于巨细胞的破骨细胞肿瘤 平滑肌肿瘤—肌源性肿瘤 其它病变—未明确肿瘤性质的肿瘤 先天性和遗传性综合征—肿瘤综合征 恶性纤维组织细胞瘤--未分化多形性肉瘤 ? 从旧版“纤维组织细胞性肿瘤”中分出，归入“其它肿瘤” 胸壁错构瘤--软骨间叶性错构瘤 软骨肉瘤1级--非典型软骨性肿瘤/软骨肉瘤1级 良性纤维组织细胞瘤--良性纤维组织细胞瘤/非骨化性 纤维瘤 生物学行为分类 新版最显著的特点 ? 根据国际肿瘤性疾病分类，在旧版良性与恶性的基础上，引入了 中间性 骨肿瘤生物学行为分类 ? 良性肿瘤 ? 中间性肿瘤 局部侵袭型：软骨肉瘤1级，软骨粘液样纤维瘤，骨母细胞瘤， 骨的促结缔组织增生性纤维瘤，动脉瘤样骨囊肿，Langerhans 细胞组织细胞增生症，Erdheim-Chester病 偶有转移型：软骨母细胞瘤，巨细胞瘤，上皮样血管瘤 ? 恶性肿瘤 良性肿瘤 ? 切除后局部复发能力有限，即使复发也不是破 坏性生长； ? 能通过完整局部切除或刮除得以治愈。 中间性肿瘤 ? 局部侵袭型：切除后局部复发，并呈侵润性、破坏性 生长 - 没有证据表明这类肿瘤有转移的潜在可能 - 通常要求广泛切除，必要时局部辅助治疗 - 典型病变：软骨粘液样纤维瘤、骨母细胞瘤、ABC、LCH、软 骨肉瘤1级等 ? 偶有转移型：局部侵袭性生长，偶尔会发生远处转移 - 远处转移比例＜2％，通常转移到肺 - 最典型者为骨巨细胞瘤，也包括软骨母细胞瘤和上皮样血管瘤 恶性肿瘤 ? 以骨肉瘤为代表 - 局部破坏性生长和复发 - 突出的远处转移能力 ? 远处转移的比例从20％到100％不等，主要取决于 组织学类型和分级 第三版（2002年） 软骨源性肿瘤 骨源性肿瘤 纤维源性肿瘤 纤维组织细胞性肿瘤 Ewing肉瘤/原始神经外胚层瘤 造血系统肿瘤 巨细胞瘤 脊索组织肿瘤 血管性肿瘤 平滑肌肿瘤 脂肪源性肿瘤 神经性肿瘤 其它肿瘤 其它病变 关节病变 先天性和遗传性综合征 第四版（2013年） 软骨源性肿瘤 骨源性肿瘤 纤维源性肿瘤 纤维组织细胞性肿瘤 … 造血系统肿瘤 富于巨细胞的破骨细胞肿瘤 脊索组织肿瘤 血管性肿瘤 肌源性肿瘤 脂肪源性肿瘤 … 其它肿瘤 未明确肿瘤性质的肿瘤 … 肿瘤综合征 WHO肿瘤分类比较 第四版（2013年） 良性 ? 骨软骨瘤 ? 软骨瘤（内生软骨瘤；骨膜软骨瘤） ? 骨软骨粘液瘤 ? 甲下外生性骨疣 ? 奇异性骨旁骨软骨瘤样增生 ? 滑膜软骨瘤病 中间性（局部侵袭型） ? 软骨粘液样纤维瘤 ? 非典型软骨性肿瘤/软骨肉瘤（1级） 中间性（偶见转移型） 恶性 ? 软骨肉瘤（2级，3级） ? 去分化软骨肉瘤 ? 间叶性软骨肉瘤 ? 透明细胞软骨肉瘤 第三版（2002年） 骨软骨瘤 软骨瘤 ? 内生性软骨瘤 ? 骨膜软骨瘤 ? 多发性软骨瘤病 软骨粘液样纤维瘤 软骨母细胞瘤 软骨肉瘤瘤