坏疽性脓皮症之病例报告.PDFVIP

內科學誌　　2012：23：137-143 壞疽性膿皮症之病例報告 劉晏孜 1　　邱瑩明 2　　林益卿 1 1彰化基督教醫院　家庭醫學科 2彰化基督教醫院　過敏免疫風濕科 摘　要 壞疽性膿皮症 (pyoderma gangrenosum)是ㄧ種罕見的自體免疫疾病，常侵犯的部位以下 肢脛骨前區為主，會造成潰瘍性的皮膚病灶，常與一些系統性疾病相關，例如發炎性腸病 (inflammatory bowel disease)、免疫相關性之關節炎、血液腫瘤疾病、肝炎、或後天免疫缺乏 症候群 (AIDS)等等。本文報告一名29歲女性，因左下肢潰瘍性傷口就醫，由於傷口巨大且具 壞死組織，疑似併細菌感染，於是入院治療。根據此病人本身有潰瘍性大腸炎病史，加上臨 床皮膚病灶之特徵，暫定診斷為壞疽性膿皮症，後經皮膚切片之病理報告確診。住院期間主 要使用免疫調節劑 (Sulfasalazine)及類固醇治療，另以抗生素控制次發性感染，約三週後傷口 逐漸好轉、病情改善出院。針對此類有潰瘍性皮膚病灶病人，除了懷疑是否為常見之細菌感 染外，也應該詳細詢問病人過去病史及發病經過，以免錯失及延誤病人的診斷及治療。 關鍵詞：壞疽性膿皮症 (Pyoderma gangrenosum) 潰瘍性結腸炎 (Ulcerative colitis) 前言 壞疽性膿皮症 (pyoderma gangrenosum)是一 種罕見的自體免疫疾病，目前病因不明，也稱 為 phagedena geometrica, dermatitis gangrenosa或 phagedenic pyoderma，常侵犯下肢脛骨前區為 主，會造成潰瘍性的皮膚病灶，百分之五十與 系統性疾病相關，例如發炎性腸病 (inflammatory bowel disease)、免疫相關性關節炎、血液腫瘤 疾病、肝炎、或後天免疫缺乏症候群 (AIDS) 等等。其初始表現有時似感染性皮膚疾病，如 櫛、膿皰、毛囊炎、蜂窩性組織炎、或壞死性 筋膜炎等，但治療方式完全不同；此病需給予 免疫調節藥物及類固醇治療，而非抗生素或手 術清創。因此身為第一線基層醫師的我們，應 該對此病有更多認識，以免延誤治療。 病例報告 本案例為一29歲女性，主訴左側小腿具潰 瘍性傷口約一週多。根據患者自述，約一年半 前 (2007年1月 )患者被診斷有潰瘍性大腸炎， 於本院門診持續規則追蹤服藥至今。五個月前 (2008年7月 )曾因頭暈複視住院診察治療，經診 斷為右側顱內出血，疑似自體免疫性血管炎所 致。患者於2008年12月22日至本院急診就診， 自述約在就診當日一週多前，感覺到左踝局部 聯絡人：林益卿　通訊處：彰化縣彰化市500南校街135號　彰化基督教醫院家庭醫學科 劉晏孜　　邱瑩明　　林益卿138 疼痛，但當下並無傷口或紅腫熱痛等現象，過 了兩天之後產生一小顆癤狀物，患者便至住家 附近的診所敷中草藥治療，但症狀並未好轉， 又再過了兩天之後，患者左小腿外側開始產生 水泡，隨後水泡破裂，有黃紅色分泌物流出， 隨之開始出現皮膚潰爛的現象，且範圍逐漸擴 大，伴隨有膿狀分泌物；就診日前兩天，在左 小腿內側也出現了水泡，並出現發燒現象。患 者單身從商，個人史顯示無抽菸喝酒習慣，過 去病史有B型肝炎帶原。患者於急診時之生命 徵象為：體溫38.1度、心跳98次 /分、呼吸次數 20次 /分、血壓104/66 mmHg；心臟、肺部、腹 部理學檢查均正常，四肢理學檢查發現左小腿 外側有一約15公分x 6公分傷口，具壞死組織， 內側有一約4公分x 4公分的水泡 (圖一 a,b)； 檢驗報告結果如下：白血球4900/μL、嗜中性 球79.2%、血色素7.9、肝腎功能皆在正常範圍 內。因此患者在當天入院接受進一步檢查與治 療。 綜合病人現在病史及患有潰瘍性大腸炎 之病史，臨床臆測診斷為壞疽性膿皮症併細菌 次發性感染，隨即會診皮膚科進行皮膚切片， 切片結果顯示：皮膚組織有表皮內嗜中性球浸 潤、膿瘍形成、及表皮棘層鬆解；真皮及真皮 下層具嗜中性球、嗜酸性球浸潤之化膿型發炎 反應，發炎區域內也可見急性壞死性血管炎 (如 圖2)，支持壞疽性膿皮症之診斷。 住院後，起初給予患者口服免疫調節 劑 (Sulfasalazine)治療，另以靜脈注射抗生素 (ampicillin/sulbactam和 clindamycin)控制次發性 感染；但在住院第一週，患者外側傷口仍持續擴 大至10公分x18公分，內側水泡也破裂，形成潰 瘍性傷口約8公分x10公分 (圖一 c,d)，且表示傷 口劇痛難耐，無明顯膿狀分泌物，其他檢驗報告 結果如下：CRP: 2.68 mg/dL、ESR: 73 mm/hr、 HLA-B27：陰性、Anti-neutrophil cytoplasmic A