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病例分享：肌萎缩侧索硬化的分型诊治 东南大学附属中大医院神经内科 袁宝玉 ALS分型 肢体起病型ALS（70%） 延髓起病型ALS（25%） 进行性肌萎缩（PMA） 原发性侧索硬化（PLS） 特殊类型： 连枷臂综合征（FAS） 连枷腿综合征（FLS） Kiernan MC, et al. Lancet 2011 2 家族性肌萎缩侧索硬化（FALS，5-10%） ALS叠加其他神经变性疾病 FTD-ALS（15%ALS伴发FTD，反之亦然） ALS叠加PDS ALS叠加小脑变性 Hardiman,O.et al.Nat Rev Neurol，2011 Robberecht W，et al.Nat Rev Neurosci，2013 3 需要与ALS鉴别的疾病 多灶性运动神经病（MMN） 脊髓型颈椎病 X-连锁延髓脊髓肌萎缩（Kennedy病） 单肢肌萎缩（平山病） 脊髓灰质炎后综合征（PPS） 副肿瘤性运动神经元综合征 …… 4 病例一 5 病情介绍 男性，65岁，食堂搬运工人 主诉：双上肢乏力九月余，加重伴肌肉萎缩五月 病史：患者九月前发现双上肢乏力，当时可抓住东西，但自觉上举困难，无肢体麻木及疼痛，未予重视； 五月前家人发现患者双肩部肌肉萎缩，双上肢上举更加困难，无言语不清、吞咽困难，行走正常。 6 外院诊治经历 2013年3月颈椎MRI示：1.C3-4、C4-5、C