第十一章10白new蛋白代谢VCD(双语)详解.ppt

（二）非必需氨基酸nonessential amino acids 精氨酸arginine、组氨酸histidine 第二节 蛋白质的消化、吸收、腐败 三、蛋白质的腐败putrefaction作用：未被消化的蛋白质和未被吸收的氨基酸在大肠下部受细菌的作用，产生一系列对人体有害的物质的过程。 肝昏迷 第三节 氨基酸的一般代谢 Clinical roles of detecting ALT and AST: （三）联合脱氨基作用 Combined deamination or transdeamination真正脱氨， 逆反应合成AA Deamination 假神经递质与肝昏迷 Ammonia Carrying by Gln . ②生理意义: Gln既是氨的解毒产物，也是其储存及运 输形式。通过该反应把氨运出脑、肌肉等组织, 防止胺对脑的毒性，解除氨毒，降低血氨浓度eliminating toxicity of ammonia from brain and muscle 肝硬化腹水病人，不宜使用碱性利尿药 氨中毒病人可服用谷氨酸盐以降低氨浓度 （二）尿素生成synthesis of urea  Ornithine Cycle  Urea Cycle  Krebs-Henseleit Cycle   1、肝脏是尿素合成的主要器官 2、尿素合成过程称鸟氨酸循环 1932, 德, 克雷布斯（Krebs）首先提出 正常情况下体内氨ammonia的主要去路(80%） 部位：肝细胞 鸟氨酸循环Ornithine Cycle Process of Urea Synthesis ⑶ ⑷ 三、α－酮酸的代谢ketoacid metabolism （一）重新氨基化生成氨基酸（联合脱氨基作用的逆反应）（二）转变成糖和酮体 分类 四、氨基酸的脱羧基作用  decarboxylation 常见胺类： 1、GABA 2、5-HT 3.多胺Polyamines （三）一碳单位的生理功能* 是合成嘌呤和嘧啶的原料，在核酸合成中占重要地位，它将 氨基酸与核酸代谢密切联系起来* 抗生素或抗恶性肿瘤药（甲氨喋呤、乙胺嘧啶或甲氧苄啶）作用的靶标。  二、 含硫氨基酸amino acids containing sulfur的代谢 ? 含硫氨基酸：甲硫氨酸methionine、 半胱氨酸cysteine、胱氨酸 cystine （一）甲硫氨酸代谢methionine metabolism 1、甲硫氨酸循环methionine cycle: Met cycle 叶酸\VB12缺乏, 导致高同型半胱氨酸血症 高血压病人普遍存在高同型半胱氨酸血症 肌酸和肌酸磷酸在肝脏合成，其代谢终产物为肌酐 肌酐是肾功能的主要生化指标之一 各阶段红细胞和粒细胞有巨幼样变 （二）酪氨酸tyrosine代谢1、 转变成甲状腺素thyroid hormone、儿茶酚胺cate‘cholamine（即多巴胺dopamine、去甲肾上腺素norepi’nephrine 、肾上腺素epinephrine），和黑色素melanin 帕金森病 （Parkinson‘s disease） 儿茶酚胺生成不足是巴金森病Parkinson’s desease的重要原因 肌肉群的运动功能障碍。由基底神经节中缺乏DA引起，脑组织产生多巴胺的某些部位如黑质及蓝斑的细胞有退行性变，多巴胺合成减少， 治疗可用多巴胺前体——L-多巴及用不透过血脑屏障的多巴类似物减少副作用 最早系统描述这种疾病的是英国内科医生詹姆斯·帕金森博士。 主要影响中老年人，多在60岁左右发病。 症状表现为静止时手、头或嘴不自主地震颤，肌肉僵直、运动缓慢以及姿势平衡障碍等，导致生活不能自理。 协和张振馨在医学杂志《柳叶刀》上指出：中国60岁以上帕金森病发病率男性为1.7％，女性为1.6％。全球400万患者中有170万在中国。 1997起，4月11日定为 “世界帕金森病日”。 2、酪氨酸氧化分解 尿黑酸尿症 先天性缺乏尿黑酸的分解酶——尿黑酸氧化酶是尿黑酸病alkapton desease的原因 尿有尿黑酸，久放变黑。患儿无症状。20岁