氨基酸代谢(三)精编.ppt

第七章氨 基 酸 代 谢（三） 基因工程研究所 刘 玥 第五节 个别氨基酸的代谢 氨基酸的脱羧基作用 一碳单位的代谢 含硫氨基酸的代谢 芳香族氨基酸的代谢 支链氨基酸的代谢 一、氨基酸的脱羧基作用 胺氧化酶将胺氧化成醛类，再进一步将醛氧化成羧酸，羧酸再被氧化成CO2和水或从尿排出，从而避免胺类在体内蓄积。 （一）?-氨基丁酸(γ-aminobutyric acid, GABA)的生成 —— 抑制性神经递质 临床上针对小儿高烧惊厥、妊娠呕吐等，可直接应用?-氨基丁酸或维生素B6（辅酶是磷酸吡哆醛，增强脱羧酶活性，促进?-氨基丁酸的生成），起镇静、镇惊、止吐等作用。 （三）5-羟色胺(5-hydroxytryptamine, 5-HT) 的生成 ——脑内神经递质，外周组织中收缩血管作用 二、一碳单位的代谢 一碳单位(one carbon unit) 定义：某些氨基酸在分解代谢过程中产生 的含有一个碳原子的基团,称为一碳单位 辅酶：四氢叶酸(tetrahydrofolate，FH4) 种类： （一）一碳单位与四氢叶酸 四氢叶酸是一碳单位的载体，亦可以认为是一碳单位代谢的辅酶 （二）一碳单位与氨基酸代谢 一碳单位主要来源于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸及色氨酸的代谢 （三）一碳单位的相互转变 （四）一碳单位的生理功用 主要功能是作为合成嘌呤及嘧啶的原料 一碳单位将氨基酸与核酸代谢联系起来 一碳单位的障碍可造成某些病理情况，如由于叶酸、维生素B6缺乏，造成一碳单位运输障碍，直接影响造血组织的DNA合成，引起巨幼红细胞贫血性贫血。 三、含硫氨基酸的代谢 （一）甲硫氨酸的代谢 1. 甲硫氨酸与转甲基作用 甲硫氨酸与ATP作用，生成S-腺苷甲硫氨酸（SAM），然后通过各种转甲基作用可以生成多种含甲基的重要生理活性物质。 SAM中的甲基称为活性甲基，SAM称为活性甲硫氨酸 某些原因（如胱硫醚β合成酶缺乏、B族维生素缺乏等）导致甲硫氨酸代谢障碍，使血中同型半胱氨酸浓度升高，称为高同型半胱氨酸血症，可导致冠状动脉粥样硬化、老年性痴呆、新生儿缺陷、早产、神经管缺陷、新生儿体重偏低、骨质疏松、老视、中风、静脉血栓、习惯性流产等。 ATP循环：生物体内能量的储存和利用都以ATP为中心 　　肌酸酐随尿排出，正常人排出量较恒定，当肾功能障碍时，肌酸酐排出受阻，血中的浓度升高，血中肌酸酐的测定有助于肾功能不全的诊断。 （二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢 1. 半胱氨酸与胱氨酸的互变 两个半胱氨酸残基间所形成的二硫键对于保持蛋白质空间构象的稳定性有很重要的作用，体内许多重要的酶的活性都离不开其分子中半胱氨酸残基上的巯基，许多毒物如芥子气、重金属盐等，能与酶的巯基结合而抑制酶的活性，从而发挥其毒性作用。 含硫氨基酸氧化分解均可以产生硫酸根，半胱氨酸是体内硫酸根的主要来源。 体内的硫酸根一部分可经ATP活化成活性硫酸根，即3`-磷酸腺苷-5 `-磷酸硫酸（PAPS）。PAPS的性质比较活泼，可提供硫酸根参与转硫酸根作用。 四、芳香族氨基酸的代谢 （一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 尿黑酸尿症：尿中排出尿黑酸（2，5二羟苯醋酸）的一种代谢障碍性疾病。呈常染色体阴性遗传。将病人的尿放置时，由于腐败生出氨而变为碱性，尿黑酸由于自动氧化而产生黑色色素。由于代谢的补偿作用，不会造成对神经系统的伤害。但尿黑酸聚合物、尿酸盐结晶或CPPD结晶分别在基质内沉着而损伤软骨细胞，直接地或通过增加基质硬度间接地导致继发性关节炎。 （二）色氨酸的代谢 五、支链氨基酸的代谢 H2O CH2—S— CHNH2 COOH S—CH2 CHNH2 COOH CH2SH CHNH2 COOH 2 - 2H + 2H 氧化 磺酸丙氨酸脱羧酶 CO2 2、半胱氨酸可转变成牛磺酸 牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分之一。 3、半胱氨酸可生成活性硫酸根 SO42- + ATP AMP - SO3- (腺苷-5′-磷酸硫酸) 3-PO3H2-AMP-SO3- （3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸，PAPS） PAPS为活性硫酸根，是体内硫酸基的供体。 苯丙氨酸 酪氨酸 苯丙氨酸羟化酶 色氨酸 苯丙氨酸 + O2 酪氨酸 + H2O 苯丙氨酸羟化酶 四氢生物蝶呤 二氢生物蝶呤 NADPH+H+ NADP+ 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。 苯丙氨酸 对羟苯丙酮酸 尿黑酸 延胡索酸、乙酰乙酸 多巴 黑色素 多巴醌 酪氨酸酶(黑色素细胞) 酪氨酸羟化酶(神经组织、肾上腺组织) 酪氨酸 苯丙氨酸羟化酶 苯丙酮酸