关于先天性先心病常见问题解答.docxVIP

关于先心病的常见问题解答1?父母都没有先天性心脏病，孩子为什么患有先心病？先天性心脏病的发病机制比较复杂，目前尚没有定论，但普遍观点认为是遗传和环境因素相互作用的结果，其中遗传相关度约为55%。据有关资料介绍单纯遗传占8%，单纯环境占2%，遗传和环境相互作用占90%。已知的危险因素包括：怀孕早期的病毒感染，海拔高度，孕期营养缺乏，羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产，糖尿病、高血钙，放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等。至于遗传方面，先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势，但根据目前遗传学的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成的理论，可以说父母亲有先天性心脏病，并不能直接导致子女得病。一般来讲亲属中有一个患先天性心脏病，则其他人患病的机率上升3倍(3%)，两个成员患病则机率上升为9%，如果三个成员患病,则其他成员患先天性心脏病的可能性上升至50%。?2?患先心病的孩子为什么长得比别的孩子小？对于患有左向右分流型先心病的患儿，如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等，因心内或大动脉水平存在左向右分流，部分血液从体循环系统分流至肺循环，导致体循环血量较正常减少，进而影响全身器官血液供应，因此导致生长发育受限。对于紫绀型先心病患儿，因全身缺氧明显，因此生长发育会受到影响。?3?先心病能自愈吗？不手术行吗？对于直径小于5mm、位于膜周或肌部的室间隔缺损，继发孔型房间隔缺损，及直径小的动脉导管未闭均有自愈的可能，可不急于手术，但前提条件是该种心脏畸形的存在对患儿的生长发育等未造成明显的影响。因此，要求家长在等待的过程中必须定期复查，目的有二：一是检测缺损的大小有无减小的趋势，二是观察是否有心脏增大、肺动脉压力增高的并发症出现。对于缺损大小无减小趋势、肺动脉压力逐步增高的患儿则无进一步等待的意义，需尽早手术。大约有1/2的先心病患儿因严重心脏畸形死于出生后一年内。幸存者在其生长发育各年龄阶段出现反复呼吸道感染、发育障碍。轻者早期也可无症状，但心前区杂音的存在将影响患儿的升学及就业，若不治疗，最终将会导致肺动脉高压，心脏扩大，心力衰竭，有的并发内膜炎、栓塞、出血、高血压，危及生命，并给家庭带来精神、经济上沉重的负担。?4?什么时间手术合适？对于先天性心脏病的治疗，年龄因素的考虑是一方面，更主要的还是根据病变类型、病情发展和对孩子发育状况的影响等综合考虑。在这个问题上，一定要听从专科医生的建议。先心患儿确诊后，有些家长认为孩子年龄太小经不起手术创伤，还是等孩子年龄大些再施行手术比较安全，因此贻误病情，失去了手术良机，造成终身遗憾。随着现代医学技术的发展，心脏病的手术时间不能以年龄的大小而定，应根据病人的具体病情而定，尤其是一些复杂的先天性心脏病，对这些患儿来说生命和治疗时机是以“小时”计算，如完全性大动脉转位，出生后就必须手术，否则孩子会突然发生夭折，或丧失矫治手术的机会。除了完全性大动脉转位等复杂的先心病，有些患儿的生命以“月”计算，如患有大的室间隔缺损，如果不及时做手术，会因为反复心力衰竭、肺部感染，影响孩子的发育，还会发生严重肺动脉高压，而失去手术机会。另外如患有法乐四联症的患儿，严重缺氧会影响孩子重要脏器功能，甚至一次严重的缺氧发作，就可能会危及患儿生命。此外，有些疾病对患儿的影响则以“年”计算，如直径0.5厘米以下的室间隔缺损、房间隔缺损等，对患儿的生长和发育影响小，可以暂不予手术治疗，但必须定期观察、听从专业医生的建议，根据患儿的生长发育情况、疾病情况择期手术治疗。?5?先心病早期有什么症状？因畸形的复染程度和年龄等而各不相同，轻型的先天性心脏病可无特殊症状，生长发育正常，仅在体格检查时在左胸部发现粗糙响亮的杂音。常见的临床表现包括：青紫：青紫是青紫型先天性心脏病(如大血管错位，法乐氏四联症等)的突出表现。可于出生后持续存在，也可于出生后三至四个月逐渐明显，在口唇、指(趾)甲床、鼻尖最明显。而潜伏青紫型心脏病(如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭)平时并无青紫，只是在活动、哭闹、屏气或患肺炎时才出现青紫，晚期发生肺动脉高压和右心衰竭时可出现持续青紫。心脏杂音：多数先天性心脏病都可听到杂音，这种杂音比较响亮，粗糙，严重者可伴有胸前区震颤。心脏杂音多在就诊时被医生发现。部分正常儿童可有生理性杂音。体力差：由于心功能差、供血不足和缺氧所致，重症患儿在婴儿期即有喂养困难，吸吮数口就停歇，气促，易呕吐和大量出汗，喜竖抱，年长儿不愿活动，喜蹲踞，活动后易疲劳，阵发性呼吸困难，缺氧严重者常在哺乳、哭闹或大便时突然昏厥，易出现心衰。易患呼吸道感染：左向右分流的先天性心脏病由于肺血增多，平时易反复患呼吸道感染，反复呼吸道感染又进一步导致心功能衰竭，二者常常互为因果，成为先天性心脏病的死亡原因发育差：先天性心脏病多有发