成人型多囊肾46例分析报告.PDFVIP

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成人型多囊肾46例分析报告

·840 · 浙江临床医学 2001 年 11 月第 3 卷第 11 期 三、胃镜检查 6 例病人中经胃镜检查残胃体癌 3 例 , 病理切片为中分化腺癌 ; 胃底癌 2 例 , 病理切片为低分化 腺癌 ;贲门部癌 1 例 ,病理切片为粘液腺癌。经胃镜报告均 有胆汁返流 ,幽门螺杆菌 ( HP)阳性。 四、治疗和术式 本组 6 例均行进腹残胃全切术 (不开 胸) ,其中有 2 例病人因脾蒂、胰尾、左肝有浸润行脾、胰 1/ 2 和左肝外叶切除术。腹式残胃切除术应充分游离贲门膈 下食管段 , 经充分游离后大约食管能拉下 4~6 公分左右 , 残胃切除后 ,有足够的长度和空肠 Roux - y吻合 , 6 例残胃 送病检 ,食管端切缘均为阴性。 讨 论 残胃癌的手术主要集中于残胃全切或残胃部分切 除。但目前较多的国内报道 ,认为不论分期早晚 ,均残胃全 切除 ,因为残胃粘膜有癌变的可能。只要留有粘膜 ,就很可 能有残胃癌的复发。有时因残胃当中可能有几处癌灶 , 而 胃镜和 X光检查当中可能只发现 1 处 , 因而这样的情况下 很难确定切除范围。 一般情况下残胃癌发生在胃大部份切除术后数年至数 十年不等 , 尤其是 Billroth Ⅱ式术后 , 其原因可能是胃大部 分切除术失去幽门括约肌的功能 ,残胃碱性反流 ,胃内持续 低酸和细菌过度繁殖及 N - 1 亚硝基复合物的存在 [1 ] ; HP 毒素和有毒性作用的酶以及 HP诱导粘膜炎症反应 , 都能 造成胃粘膜屏障的损伤 , 其引起的病变被认为是残胃癌的 主要原因 , 其中肠胃碱性返流和胆汁返流 , 尤为重要 , Bill2 roth Ⅱ式肠胃碱性返流发生癌变率明显高于Billroth Ⅰ式 , 所以需手术治疗胃十二指肠良性溃疡者 , 应尽可能采用 Billroth Ⅰ式手术 , 或行胃空肠 Roux - y吻合术 , 以尽量减 少返流 ,减少残胃癌的发生率。 参 考 文 献 1 郭连瑞 ,万远廉 . 残胃癌 17 例分析 . 中国实用外科杂志 ,2000 ,4 (4) :223. 作者单位 :311400浙江省富阳市中医骨伤科医院 成人型多囊肾 46 例分析报告 周永明 蒋智浩 沈心伟 多囊肾并不少见 ,是仅次于肾炎、肾盂肾炎导致慢性 肾功能衰竭的常见原因。由于临床症状并无特殊性 ,医生 对本病的认识尚不足 ,常因不能及时诊断而影响治疗。现 将我们遇到的病例分析报告如下。 临床资料 一、一般资料 本组男 34 例 ,女 12 例 ,男女之比 2. 8 : 1。年龄 8~80 岁 ,平均 52. 2 岁 ;其中 20 岁 2 例 , 20 岁 9 例 ,30 岁 3 例 ,40 岁 9 例 ,50 岁 10 例 ,60 岁 13 例。 11 例是在家系调查时经B 超检查证实本病的 ,未出现 任何临床症状 ,从已出现临床症状的 35 例分析 ,自 17~75 岁方才出现临床症状 ,平均 44. 1 岁 ,嗣后平均 4. 7 年方被 确诊。73. 9 %的病例有阳性家族史。 二、临床症状 在 35 例出现临床症状的病人中 :血尿 30 例 (85. 7 %) ,蛋白尿 23 例 (65. 7 %) ,腰痛 21 例 (60 %) , 肾脏肿大 18 例 (51. 4 %) ,泌尿道感染 13 例 (327. 1 %) ,肾 功能损害 12 例 (34. 3 %) ,高血压 11 例 (31. 4 %) ,肾结石 8 例 (22. 9 %) , 胃肠道症状 1 例 (2. 9 %) , 合并多囊肝 8 例 (22. 9 %) ,颅内动脉瘤 1 例 (2. 9 %) 。 讨 论 国外材料显示[1 ] :在 25 万份尸检中多囊肾发生率为 0. 2 % , 而生前临床诊断率仅为 0. 029 % , Harrison 统计 , 在 欧洲肾功能衰竭需作透析或肾移植的病人中约 8 %是多 囊肾患者 , 说明本病是一种常见病 , 但目前国内报告的病 例还不多 , 这可能与我们对本病的认识不足 , 缺乏应有的 警惕性有关。 本病为常染色体显性遗传 , 有较高的外显率 , Dalgaard 计算本病的自然突变率为 6. 5~12 ×10 - 5 , 发病率约 1 : 1000 ,居常染色体显性遗传病的首位。近年的研究表明 ,本 病基因座位在 16P13 ·31 - P13 ·12 , 与球蛋白基因簇紧密 连锁[2 ] 。但从本组病例的系谱来看 ,外显率并不高 ,这可能 和患者的临床症状出现较迟有关。本组病人中有 11 例 (23. 9 %) 未出现临床症状 ,是在家系追踪调查时经B 超检 查才证实本病的。 一般认为多囊肾是胚胎发育过程中肾小管之间连接 不良 , 尿液排出受阻 , 从而在肾实质内形成许多

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