运动神经元病41124幻灯片.pptVIP

运动神经元病 Motor Neuron Disease 概 述 运动神经元病（MND）是一种累及脊髓前角，脑干和皮质运动神经元的进行性神经变性性疾病。 在欧洲，MND 也被称为Charcot病。 在美国，MND 又叫做Lou Gehrig’s Disease. 历史回顾 1848年法国医学家Francois Aran报道了一种新的综合征，表现为进行性肌无力和肌萎缩。他在1850年共报道类似病例11例，并称之为进行性肌萎缩(PMA)。当时推测其可能属于肌肉疾病。 1853年Craveilhier对Aran报道的一例PMA予以尸检，发现脊髓有病变。稍后，Fromann和Dumenil的研究亦支持此观点，并发现PMA可伴有延髓麻痹；而Bernarg Luys则报道PMA有明确的脊髓前角变性。 1874年Charcot依据20例临床病例和5例尸检资料，报道PMA伴有脊髓后侧部病变，明确提出了肌萎缩侧索硬化症（ALS)的概念。自此以后，ALS又被称为Charcot病。 20世纪30年代后期，美国著名棒球运动员Lou Gehrig因患ALS而退出棒球界，从此以后ALS方被社会广泛重视，并在美国被称为“Lou Gehrig病”。 1933年著名神经病学家Brain提出运动神经元病(MND)的概念。 20世纪初至第二次世界大战后，陆续发现西太平洋地区高发的ALS及ALS-帕金森-痴呆综