非動脉粥样硬化性颅内外血管狭窄.pptVIP

非动脉粥样硬化性颅内外血管狭窄 连云港市第二人民医院 神经内科庄爱霞  非动脉粥样硬化性颅内外血管狭窄的常见病因 颅内外动脉夹层 病例1 男性，36岁，头痛，不能言语，右侧肢体无力一天入院，患者入院前一天下午打篮球，晚饭后出现右侧头部剧烈疼痛，20分钟后出现不能言语，右侧肢体无力，入院查体：运动性失语，右侧肢体肌力4级，入院第2日病情好转，第3日病情进展，完全性失语，右上肢肌力0级，下肢3级。感染、免疫等指标均正常，无高血压，糖尿病等病史。 病例2 男性，56岁，头痛7小时，左侧肢体无力2小时入院，头颅MRI：右桥脑梗死，MRA:基底动脉，右椎动脉狭窄，经治疗肢体无力明显好转，于住院第17天再发头痛，2小时后左侧肢体无力加重，肌力0级，DSA检查示右小脑后下动脉发出以后基底动脉闭塞。 病例3 女性，32岁，颈部推拿后出现枕部疼痛，继则出现头晕，恶心，呕吐，头颅MRI：左小脑梗死。 一、头颈动脉夹层 70%的病人年龄在35~50岁 临床表现 头颈动脉夹层 头颈动脉夹层 颈内动脉过长、成环、扭结 头颈动脉夹层 颈动脉损伤的假设机制 A过伸的方向 B动脉撞击于椎体上 C撞击引起内膜撕裂 D内膜撕裂扩展形成夹层 发病机制 头颈动脉夹层 A中膜内和内膜下夹层动脉瘤的初始相 B中膜内出血进展致动脉管腔变小。 C出血进入外膜下形成夹层动脉瘤； D夹层出血破裂突破内膜与真管腔之间建立交通，血管再通。 夹层的解剖 Company Logo 头颈动脉夹层 Company Logo 头颈动脉夹层 Company Logo 头颈动脉夹层 DSA表现 头颈动脉夹层 34岁，女性，头钝痛及颈痛数天， A 颈内动脉中颈段有不规则状扩张及假性动脉瘤 B 左侧颈动脉球远侧颈内动脉有明显狭窄“线样征” C 交替的狭窄与扩张现象 多发颈动脉夹层及右颈总动脉假性动脉瘤。 A B C DSA表现 头颈动脉夹层 37岁，男性，打篮球后出现严重的头痛，数小时后出现偏瘫。 A 颈动脉造影显示颈动脉远端的狭窄，边界呈扇贝状。 B 颈动脉远端狭窄伴有颅内血管造影延迟。 C 尸检颈动脉远1.5cm处的假性动脉瘤。 D 中膜血肿显微切片。 DSA表现 头颈动脉夹层 图6：颈动脉夹层的 动脉造影特点： A 颈动脉远端假性动 脉瘤，近端管腔狭窄; B 从颈动脉窦开始向远端逐渐闭塞； C 双腔现象，整个管腔不规则。 DSA表现 头颈动脉夹层 DSA表现 32岁，男性，突然轻偏瘫。 A造影颈总动脉分叉处突然中断，夹层中有血液 B颈内动脉和颈外动脉横断面插图，描述了管腔受损情况。 头颈动脉夹层 MRI表现： 偏心性狭窄的管腔 半月状高信号（新月征） 二、颅内颈动脉夹层 颅内颈动脉夹层 临床表现 1/2病人有早期意识改变 数日内进展为严重的卒中 Company Logo 颅内颈动脉夹层 影像学表现 颅内颈动脉夹层 8岁女孩，发作性左侧肢体无力伴意识不清6天入院，入院前6天发作性哭叫，左侧肢体无力，2~3分钟缓解，入院前1天左侧肢体持续无力，失语。 病理诊断: 1、右侧大脑中动脉起始部 纤维肌发育不良， 2、右侧大脑中动脉夹层动脉瘤继发血栓形成， 3、右侧大脑中动脉供血区梗死。 颅内颈动脉夹层 三、椎动脉夹层 发病机制 颈部剧烈旋转或伸展，椎动脉在C1和C2之间受到牵拉和机械损伤 颈段椎动脉夹层 临床表现 枕叶、桥脑和中脑梗死 即刻、延迟或进行性的缺血症状 部分性或完全性延髓外侧综合症。 Company Logo 颅内段椎动脉夹层 1、抗凝治疗:3个月复查DSA 2、外科手术：病灶局限，手术容易接近部位 颅内外动脉夹层治疗 警示 动脉夹层的幸存者应尽可能避免易造成颈部旋转活动！ Company Logo 烟雾病 （moyamoya） 烟雾病（moyamoya） 特殊类型的慢性闭塞性脑血管病 特点：血管造影发现双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞，并有颅底异常血管网。 烟雾病 病 理 特 点 1、颈内动脉颅内终末部分的内膜肥厚导致管腔狭窄或闭塞 2、Willis环的动脉及主要分支有不同程度的狭窄和阻塞 3、Willis环周围穿动脉形成烟雾状血管网 4、软脑膜小血管形成所谓颅盖烟雾 5、动脉瘤形成 6、颅外段颈动脉和全身动脉 内膜增厚形成的管腔狭窄 烟雾病 moyamoya病 人尸检： 脑底Willis环及其分支变细,大脑中动脉、前动脉处有异常血管网 病理 烟雾病 moyamoya病： 中动脉，弹力层变性，高度迂曲呈菊花瓣状，弹力纤维染成黑 色(Weigert弹力纤维染色法) 病理 烟雾病 moyamoya病 ：小