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肾小球疾病概述 肾小球疾病系指一组有相似的临床表现(如血尿、蛋白尿、高血压等)，但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累及双肾肾小球的疾病。分为原发性、继发性和遗传性肾小球疾病。 原发性肾小球疾病的临床分型 急性肾小球肾炎( acute glomerulonephritis) 急进性肾小球肾炎( rapidly progressive glomerulonephritis) 慢性肾小球肾炎(chronic glomerulonephritis) 隐匿性肾小球肾炎(latent glomerulonephritis) 肾病综合征(nephrotic syndrome) 发病机制（Pathogenesis） 一、免疫反应： 1、体液免疫：⑴循环免疫复合物沉积 ⑵原位免疫复合物形成 2、细胞免疫 二、炎症反应： 1、炎症细胞：⑴单核细胞、粒细胞及血小板 ⑵肾小球固有细胞 2、炎症介质 三、非免疫非炎症损伤：高血压、高血脂、蛋白尿。 Acute Glomerulonephritis(AGN) 急性肾小球肾炎（简称急性肾炎）是急性起病，以血尿、蛋白尿、少尿，常有高血压、水肿，甚至一过性氮质血症为临床特征的一组疾病或临床综合征。有人称之为“急性肾炎综合征” Etiology and Epidemiology 1、 bacteria、 viruses、 protozoa、myoplasma、 fungi。其中以β-溶血性链球菌A族M型“致肾炎菌株”最常见。 2、儿童及青年多见，男女之比约为2：1，多为散发，偶有小规模流行（冬春季上感，尤儿童）。 Pathology 1、Anatomy：B超示双肾增大，皮质增厚，回声增强。 2、Light microscope： ⑴轻度改变；⑵重度改变；⑶肾小管病变。 3、Immunofluresence： IgG、C3沿毛细血管壁和系膜区呈粗大颗粒状沉积。 4、Electron microscope： Sub epithelial nodules or “Humps” electron dense. Clinical manifestation 一、前驱感染 二、Nephritis Syndrome：血尿、蛋白尿、水肿、高血压等。 三、尿异常：如发现RBC管型，诊断意义较大。 四、laboratory features: ASO ，CIC(+)， CH50、C3 Diagnosis 一、前驱感染+Nephritis Syndrome 二、ASO 、CIC（+）对诊断有帮助 三、尿RBC管型及C3动态变化对诊断较特异 四、除外其它疾病。 Treatment 一、卧床休息：待肉眼血尿消失，浮肿明显消退、 血压恢复正常后即可逐渐增加活动。 二、对症治疗： ⑴抗感染 ⑵适当限制水、盐及蛋白质摄入 ⑶适当应用利尿剂和降压药物 三、清除感染病灶 Chronic Glomerulonephritis (CGN) 慢性肾小球肾炎系指以蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，起病方式各有不同，病情迁延，病变缓慢进展，可有不同程度肾功能减退，最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球疾病。 Clinical manifestation 蛋白尿、血尿、高血压、水肿为其基本临床表现。 多样性，病情时轻时重，迁延，渐进性发展， 可有不同程度肾功能减退 B超所见双肾改变 Diagnosis 肾炎综合征+下列一项即可诊断 1、高血压 2、贫血 3、肾功能改变 4、肾结构改变 Treatment 1、适当休息 2、适当限制水、盐、蛋白质、脂肪及 磷的摄入 3、对症治疗 4、AA疗法 5、替代治疗 急进性肾炎（RPGN） 急进性肾小球肾炎是临床以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化，早期出现少尿性急性肾衰竭为特征，病理是新月体肾小球肾炎表现的一组疾病。 免疫病理分型 1、抗GBM抗体型——Ⅰ型 2、免疫复合物型——Ⅱ型 3、微血管炎型——Ⅲ型 4、抗GBM（+）、ANCA（+）——Ⅳ型 5、ANCA（-）的微血管炎型——Ⅴ型 Diagnosis 一、急进性肾炎综合征： 1、进行性少尿或无尿 2、肾功能进行性恶化 3、中度贫血或进行性加重 二、免疫学检查： 1、抗GBM抗体阳性（Ⅰ