淀粉样变是指一组表现各异的临床综合征.ppt

肺淀粉样变性pulmonary amyloidosis 2011年8月5日 淀粉样变 淀粉样变是指一组表现各异的临床综合征，其共同特点为均具有细胞外淀粉样物质沉积。1854年Virchow首次称本病为淀粉样变(amyloidosis)，这是因沉积的淀粉样物(amyloid)遇碘和硫酸时，显现与淀粉相似的染色反应。HE染色在光镜下呈淡红色均质状。 淀粉样物沉积可造成器官实质细胞萎缩，干扰器官的机械功能，或影响血管收缩性而造成出血。 一、发病原因 支气管肺淀粉样变的病因尚未完全阐明。淀粉样物在支气管肺内过度沉积可能与以下因素有关： 一、支气管相关淋巴组织(BALT)发生异常免疫反应 二、由于肺局部的炎症病变使血管通透性增高，循环血中有关蛋白前体大量从血管漏出，沉积于肺。 三、原发性系统性淀粉样变或合并于多发性骨髓瘤，骨髓浆细胞恶性增生(浆细胞病)，导致亚临床型或临床多发性骨髓瘤，伴AL原纤维肺内沉积。 四、继发于慢性感染(结核病、化脓性骨髓炎、麻风病)，慢性炎症(类风湿性关节炎、克罗恩病)或恶性肿瘤(霍奇金病、肾癌)等，较为少见 。 五、家族常染色体显性遗传性和老年性淀粉样变，淀粉样物主要来自血浆甲状腺素运载蛋白。 病因暂不清楚与自身免疫反应密切相关 二、临床表现 一、单结节型（可演变为多结节型） 二、多结节型 三、粟粒型（含融合结节型） 四、肺间质（肺泡隔）弥漫型 单结节型/多结节型 仅25%单结节型和50%多结节型有症状 主要症状为咳嗽、无痰或少痰、咯血和活动后气促 咯血多为间断少量或痰中带血 肺功能一般不受损 预后较好 影像检查 胸片显示边界清晰的单个或多个圆形阴影，多为周围胸膜下区，直径1~8cm不等，可有轻度分叶、钙化和空洞形成，有时难与原发性或转移性肿瘤区别。 孤立结节 多发结节 粟粒型/融合结节型 本型约90%有症状 主要症状为呼吸困难、气促、咳嗽、咳少量白黏痰和咯血 有时肺部可闻干湿啰音 肺功能检查提示限制性通气障碍 较常并发肺部感染 病变呈慢性进行性，预后较结节型差 影像检查 X线胸片两肺呈弥漫性粟粒状或小结节状影，亦可呈网状结节影，可伴肺门淋巴结肿大（淋巴结淀粉样变） 临床诊断有一定困难 肺间质弥漫型 全部病例有症状 进行性气促、呼吸窘迫频数最为突出，其他有咳嗽、咳痰、痰中带血等 反复并发肺部感染，经常发热和咳脓痰 双肺可闻爆裂音 后期出现发绀和低氧血症，肺功能检查多有弥散减低和限制性通气障碍 病程进展快，极少病例呈慢性进行性。生存期约3~5年 影像检查 肺部X线征与粟粒结节型很难区别，亦呈网状或网状结节状影，有时与肺水肿很相似，常伴肺门纵膈淋巴结肿大，可有少量胸腔积液。 高分辨CT有助于提示弥漫型肺间质和肺泡隔淀粉样变，除网状和片状阴影外，可见小叶间隔增厚，中下叶散在直径1~4mm边界清晰的小结节，部分可融合，其内可见钙化影。 三、基础疾病及并发症 呼吸系淀粉样变除可为系统性淀粉样变的一部分外，约20%的病人患有其他基础疾病，最常见者为结核病，高丙种球蛋白血症，干燥综合征、类风湿等结缔组织病，肾病综合征，恶性肿瘤及梅毒等。亦有继发于过敏性肺泡炎和尘肺的报道。 并发症：肺部感染，全身衰竭 四、临床诊断 一、详细采集病史和临床体检 二、促使考虑本病的往往是胸片或纤维支气管镜检所见 三、淀粉样物沉积是形态学的改变，故病理组织学检查是诊断本病的金标准 四、还不能确诊者考虑行胸腔镜或开胸肺活检 五、一旦确诊应检查有无其他器官受累 鉴别诊断 肺结节型淀粉样变应与肺良、恶性肿瘤或转移癌鉴别。 肺弥漫性粟粒型或肺泡隔型淀粉样变则与肺间质纤维化、结节病、过敏性肺泡炎等弥漫性间质病及含铁血黄素沉积症、肺泡微结石症等沉积性疾病鉴别。 五、治疗 目前尚无特效治疗方法。有报道用腔内放疗并免疫抑制剂治疗，在部分病人中取得良好疗效，能显著改善临床症状。对肺局部肿块状(单个或多个结节型)淀粉样变可采用手术切除，但肺淀粉样变常于术后数年内复发。对肺粟粒型和弥漫间质型尚无确切有效疗法。 对继发于其他疾病的淀粉样变，应主要治疗其原发病。 治疗进展 肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、秋水仙素有助于缓解病情 长期间歇并用泼尼松和氧芬胂（马法兰）环磷酰胺 秋水仙素 二甲硫氧化物（DMSO） 終わり Vielen Dank!