邓东红-血液系统教学资料 3溶血性贫血08改.pptVIP

hemolytic anemia HA  第一临床医学院内科教研室 定义： 溶血 hemolysis 指红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程。 溶血性贫血 hemolytic anemia 指红细胞破坏速度（溶血程度）远远超过造血代偿能力时，出现的贫血。 定义 溶血性疾病 　指发生溶血而骨髓能够代偿，可以不出现贫血。 溶血性黄疸指溶血而产生的黄疸。 定义 原位溶血 (无效性红细胞生成 ineffective erythropoiesis) 骨髓内幼红细胞在释入血循环前已在骨髓内破坏，常伴有黄疸。见于：MDS、巨幼贫等 临床分类 溶血性贫血 先天性（或遗传性） 获得性 临床分类 发病机制 红细胞自身异常所致 红细胞外部异常所致 临床分类 临床上多按发病机制分类： （一）红细胞自身异常所致的HA。 1、红细胞膜异常 （1）遗传性红细胞膜缺陷 遗传性球形红细胞增多症等 遗传性椭圆形细胞增多症 临床分类 （2）获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂（GPI)锚连膜蛋白异常 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 临床分类 2、遗传性红细胞酶缺乏： （1）戊糖磷酸途径酶缺乏 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G－6－PD)缺乏、 （2）无氧糖酵解途径酶缺陷 丙酮酸激酶缺乏等。 临床分类 3、遗传性珠蛋白生成障碍 （1）血红蛋白病(hemoglobinopathy)： 珠蛋白肽链结构异常 —不稳定血红蛋白病 血红蛋白病S、D、E等 珠蛋白肽链数量异常 ―地中海贫血 临床分类 4、血红素异常 （1）先天性红细胞卟啉代谢异常 红细胞生成性血卟啉病 （2）铅中毒 临床分类 （二）红细胞外部异常所致的HA 1、免疫性溶血性贫血 （1）自身免疫性溶血性贫血 （2）同种免疫性溶血性贫血 新生儿溶血性贫血、 血型不合的输血反应、 临床分类 2、血管性溶血性贫血 （1）微血管病性溶血性 血栓性血小板减少性紫癜 DIC （2）瓣膜病变 （3）血管壁受到反复挤压 3、生物因素 蛇毒、疟疾、黑热病等。 4、理化因素 大面积烧伤、中毒、苯肼等 正常生理衰老红细胞的清除 铁重新利用 RBC―――――→血红素―－→卟啉―――→游离胆红素 珠蛋白 肝肠循环 －－ →肝脏→血液（少部分） 排出体外←―――粪胆原←―――结合胆红素（胆道） 肾、尿胆元 发病机制及实验室检查 发病机制及实验室检查 （一）红细胞破坏、血红蛋白降解 1、血管内溶血 红细胞在循环血流中被破坏，见于血型不合输血、输注低渗溶液、PNH。 （1）血清游离血红蛋白＞40mg/L。 （2）血清结合珠蛋白＜0.5g/L （3）血红蛋白尿 尿潜血（+），尿蛋白（+） （4）含铁血黄素尿（Rous试验) 慢性血管内溶血 发病机制及实验室检查 2、血管外溶血 红细胞被单核－吞噬细胞系统、主要被脾所破坏。 遗传性球形细胞增多症 温抗体自身免疫性HA 发病机制及实验室检查 血红蛋白 珠蛋白 血红素 铁 卟啉 游离胆红素 血管外溶血实验室检查 （1）血清胆红素 游离胆红素 （2）尿常规 尿胆原增多 （3）24小时粪胆元和尿胆原增多 发病机制及实验室检查 （二）骨髓中红系造血代偿性增生 外周血：网织红细胞 比例 0.05-0.2。 骨髓增生， 红系比例增高； 髓腔扩大， 骨皮质变薄 发病机制及实验室检查 （三）红细胞具有缺陷或寿命缩短 1、红细胞膜的异常 （1）红细胞膜支架异常 （2）红细胞膜对阳离子通透性发生改变 （3）红细胞膜吸附有凝集抗体、不完全 抗体或补体。 （4）红细胞膜化学成分改变 发病机制及实验室检查 2、血红蛋白的异常 （1）Hb 分子结构异常→分子间发生聚集