肾病综合征244课件.pptVIP

肾病综合征nephrotic syndrome 李 星 哈医大附属五院肾内科 肾病综合症的由来 1932年, Christine 发现某些患者在水肿的同时伴大量蛋白尿、高血压、高血脂、低蛋白血症等一组症状； 后发现许多患者具有相同的上述表现，首次提出肾病综合征（nephrotic syndrome）的概念 定 义 蛋白尿≥3.5g/d或≥40mg/m2·h(儿童) 血脂升高 水肿 血浆白蛋白≤30g/L 病 因 及 病 理 一、原发性肾小球疾病 (一) 微小病变肾病(MCD) (二) 膜增殖性肾小球肾炎(MPGN) (三) 膜性肾病(MN) (四) 局灶性节段性肾小球硬化(FSGS ) …… 微小病变(minimal change disease) 膜性肾病(membranous nephropathy) 局灶节段性肾小球硬化 (focal segmental glomerulosclerosis) 病 因 及 病 理 二、继发性肾小球疾病 (一)感染：链球菌感染后肾炎、乙型病毒性肝炎 (二)药物：金、汞制剂，NSAIDs，造影剂，海洛因 (三)系统性疾病：系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、 肺出血-肾炎综合征(Goodpasture syndrome)、 糖尿病 …… 肾病综合征的主要病理类型 临 床 表 现 一、大量蛋白尿（albuminuria） 成人尿蛋白≥3.5g/d 儿童尿蛋白≥40mg/m2.h 蛋白尿形成机制 蛋白尿形成机制 蛋白尿形成机制 蛋白尿形成机制 (四)足突病变 临 床 表 现 二、低白蛋白血症(hypoalbuminemia) 主要原因：血浆白蛋白从肾小球滤过 其它原因：肾小管分解白蛋白能力增加 胃肠道水肿导致白蛋白丢失增加 Muehrcke‘s 带 临 床 表 现 三、水肿（edema） 临 床 表 现 四、高脂血症(hyperlipidemia) 胆固醇↑和(或) 甘油三脂↑，也 可见LDL、VLDL↑，常与低蛋白血症 并存。 高 脂 血 症 肾病综合征的并发症 高血压 水钠潴留 RAS系统激活 高凝状态 低蛋白血症 凝血因子合成增加 有效循环容量下降 肾病综合征的并发症 营养不良 大量蛋白尿 胃肠道水肿吸收障碍 免疫功能低下/感染 诊 断 步 骤 1. 是否为肾病综合征？ 2. 病因为原发性或继发性？进行 肾活检确定病理类型； 3. 有无并发症 ？ 鉴 别 诊 断 一、与继发性肾病综合征的鉴别 过敏性紫癜性肾炎：青少年，皮疹，腹痛、关节痛、黑便 狼疮性肾炎：中青年女性，多系统，自身抗体阳性 糖尿病肾病：患糖尿病10年以上，尿蛋白渐增加 …… 鉴 别 诊 断 二、水肿的鉴别诊断 心源性水肿 肝源性水肿 营养不良性水肿 三、低蛋白血症鉴别 主要与肝硬化鉴别 治 疗 一、水肿的治疗 （一）限制食盐摄入 轻度水肿 ＜ 4g/d(72mmol/d) 中、重度水肿 ＜ 2g/d(36mmol/L) （二）利尿消肿  利尿剂的分类(作用部位) 近端小管利尿剂 袢利尿剂 远端小管利尿剂 集合管利尿剂 乙酰唑胺 速尿 噻嗪类 氨氯吡嗪 美托拉宗 丁尿胺 美托拉宗 氨苯喋啶 利尿酸 螺内酯 影响利尿剂疗效的因素 1. 血浆蛋白浓度 2. 血容量 3. 蛋白尿程度 利尿剂的副作用 1. 低血容量 2. 血液浓缩，易于形成血栓 3. 影响代谢，高尿酸血症及代谢紊乱 4. 电解质紊乱 治 疗 轻度 液体潴留达体重的3% 限制食盐摄入 4g/d(72mmol/d) 保钾类利尿剂，不单独使用，常与排钾类合用，高钾或GFR25ml/min禁