多发性硬化 (Multiple sclerosis,MS) - 浙江大学教学信息化 ….pptVIP

急性型MS 我国较多见 快速进展：急性或亚急性起病，几周内相继多灶性损害症状，大脑、脑干、脊髓联合受累甚至木僵、昏迷或去大脑状态 高恶性形式：症状进行性发展可在几周或几月内死亡，无缓解趋势 辅助检查 脑脊液 视觉、听觉及体感诱发电位 影像学：CT、MRI 脑脊液（CSF） 90％患者脑脊液异常。 单个核细胞数：50％WBC↑（50/mm3）。 蛋白：40％增高，通常﹤100mg/dl。 IgG指数：70%↑（CSF IgG/血清IgG）/（CSF白蛋白/血清白蛋白） 寡克隆（oligoclonal bands，OB）IgG带：85-95%↑ 髓鞘碱性蛋白MBP↑可提示急性发作，如9ng/ml，提示活动性脱髓鞘 诱发电位 有助于发现无症状性（亚临床）病灶 视觉诱发电位（Visual Evoked Potentials, VEPs）：75-90% 脑干听觉诱发电位（Brainstem Auditory Evoked Potentials, BAEPs）：21-26% 体感觉诱发电位（Somatosensory Evoked Potentials, SSEPs） CT 中枢神经系统白质多发、大小不一的低密度灶 最常分布在侧脑室周围，侧脑室可扩大 急性期病灶有强化 CT阳性率13-49%， 而MRI高达95％ MRI 长T1长T2 脑室周围与大脑皮质边缘的大脑白质最常见 病灶形态和大小：大小不一，小病灶多为卵圆形或椭圆性，长径方向往往与侧脑室前后方向相垂直，较大病灶多融合病灶，形态不规则 急性期病灶周边明显强化 激素治疗后病灶明显减少并缩小 脊髓MS以颈胸段多见 诊断 空间多发：散在分布于中枢神经系统的多数病灶 时间多发：病程中的缓解复发 诊断标准 Schumacher等(1965) 1.在神经系统检查中必须具有他觉异常体征 2.在神经系统检查以及病史中，必须具有两个和两个以上的中枢神经异常病灶 3.这种他觉异常主要见于白质及其通路的病变 4.在时间上符合:每次发作至少要持续24小时,二次复发要间隔一个月以上 5.发病年龄自10岁至50岁 6.所有症状不能用其他疾病来说明,而且必须有神经病学专家进行检查、确定。 Poser诊断标准（1983） ? 诊断 发作次数 一个病灶以上的证据 脑脊液OB/IgG 临床病灶数 亚临床证据 临床确诊 1 2 2 2 2 1 及1 实验支持确诊 1 2 1 或1 + 2 1 2 + 3 1 1 及1 + 临床可能 1 2 1 2 1 2 3 1 1 及1 实验支持可能 2 + 2005年改版的McDonald标准 临床发作：指炎症和脱髓鞘性的责任病灶所致的神经系统功能紊乱至少持续24 h。 MRI显示的空间多发：指以下4项具备3项： ①1个普通钆(Gd)增强的病灶或9个T 2WI高信号病灶； ②至少1个天幕下病灶； ③ 至少1个近皮质病灶； ④ 至少3个脑室周围病灶。 要求病灶在横断面上的直径应该在3mm以上，脊髓病灶与天幕下病灶有同等价值：1个脊髓增强病灶等同于1个脑增强病灶，1个脊髓T WI病灶可代替1个脑内病灶。 MRI显示的时间多发：指临床发作后至少3个月MRI出现新的Gd增强病灶，或