Ch08器官发生(三)循环消化呼吸泌尿与生殖选编.ppt

SRY作为睾丸决定因子的证据： （1）若一个体出生时具有 Y 染色体的短臂，但无长臂，为雄性；而一个体出生时具有 Y 染色体的长臂，但无短臂，则为雌性。 并在睾丸刚分化之前或分化期间直接在生殖嵴中起作用。 4.3 次级性别决定 次级性别决定是指除性腺外，生殖管道的发育已及第二性征的形成。 第二性征是由性腺分泌的激素决定的。 然而在缺少性腺的情况下，产生雌性的表现型。 除非由于胎儿睾丸分泌的两种激素的影响变为雄性，否则个体将具有雌性的表现型。 Y染色体 睾丸 XX染色体 SRY是通过分析XX的men和XY的women的DNA而发现的(1990)。它是一种编码223 aa的转录因子，含有HMG DNA结合区。 （2）SRY被发现于 XY 男性和极少的 XX 男性中，而在正常的 XX 雌性以及许多XY 雌性中缺失。 小鼠Sry基因也存在于Y染色体上，在未分化的生殖腺和正在分化为睾丸的生殖腺中表达。转Sry基因的XX小鼠可长出睾丸和雄性特征，但不能产生正常的精子。 （3）转基因小鼠证据 DAX1：它编码细胞核激素受体，是X染色体上的潜在的卵巢决定基因。1980年首次发现于XY姊妹中，1994年克隆出基因，其性别逆转是由于2个拷贝的DAX1可以抑制SRY的作用。 小鼠Dax1在生殖嵴细胞中表达，它可能是拮抗Sry的活性而下调sf1的表达。 4.2.2与卵巢命运决定有关的X染色体基因 Y 染色体的睾丸决定基因是性别决定所必须的，但对哺乳动物，睾丸发育还不是足够的。 1）小鼠的Y 染色体基因必须与常染色体的一些基因协调。 2）极少数人类：XY，SRY＋女性和XX，SRY-男性,证实了对常染色体上睾丸决定基因的需要。 假设一个 Z 基因的存在,它的活动抑制睾丸的分化，而刺激卵巢形成。SRY 蛋白将抑制 Z 基因(或它的产物) ，所以允许睾丸发育。 4.2.3 常染色体上的性别决定基因 Sox9： （1）为含HMG DNA结合区的转录因子。 （2）含一个额外的SOX9的XX human 将发育为male; （3）而75%的、只含一个有功能的SOX9的XY humans发育为female或两性人。 （4）小鼠的Sox9只在雄性生殖嵴中表达，表达时间比Sry约晚。Sox9蛋白可与Amh （抗缪勒氏管激素）的启动子结合，促进Amh的表达。 4.2.3.1 与睾丸命运决定有关的常染色体基因 SF1(steroidogenic factor 1，类固醇生成因子1)： （1）为含HMG DNA结合区的转录因子。 （2）SF1在雌雄小鼠的未分化的性腺中都表达，但分化开始后就局限在XY小鼠的正在发育的睾丸中。 （3）SF1在睾丸支持细胞中通过协助Sox9而增强AMH基因的表达(see next slide); 而在睾丸的间质细胞中，它可激活睾丸酮合成酶基因。 Sox和SF1对Amh基因表达的作用 在咽后部，消化管紧缩形成食管，其后依次是胃、小肠和大肠。 内胚层细胞只产生消化管的衬里及腺体，而脏壁中胚层间充质包围消化管，产生用于蠕动（peristalsis）的肌肉。 内胚层还形成紧位于胃后的三种附属器官肝脏、胰腺和胆囊的衬里。 2.2 肝胆和胰腺的发生 肝脏是第4周初前肠末端腹侧壁向外突出形成的管状结构，称肝憩室。外面包着由中胚层来的间充质，间充质细胞诱导肝脏细胞增殖，分支形成腺状上皮。肝憩室末端靠近消化管的一侧分支形成胆囊，肝憩室根部发育为总胆管。 胰腺发生于胚胎第四周末，前肠末端背腹侧壁分别增生形成一个憩室，为背胰芽和腹胰芽。 A，人30天胚胎胰腺的发育； B，人35天胚胎胰腺的发育 C，发育至6周时，腹胰腺芽和背胰腺芽发生融合； D，背腹胰管沟通，大部分人的背胰腺导管消失，少部分人（10％）存留。 主胰管 副胰管 3 呼吸系统的发生 胚胎发育第4周初，在咽底部中央第四对咽囊之间出现一纵沟，为喉气管沟（laryngotrocheal）， 喉气管沟向腹部延伸形成喉气管憩室。第四周末然后喉气管憩室分支形成两个管，称肺芽，是支气管和肺的原基。 随后，左右肺芽分别分为2和3支，形成肺叶支气管，肺叶支气管再分支形成肺段支气管，至第6个月末，支气管分支已达17级。至第七个月，肺泡上皮分化出II型细胞，并开始分泌表面活性物质。 呼吸憩室 喉气管沟 气管 新生儿肺泡细胞向浸润肺的液体中分泌一种由鞘磷脂和卵磷脂组成的表面活化剂，使肺泡相互接触而不粘在一起，以保证婴儿第一次呼吸时就能吸进氧。 第三节 肾脏和生殖腺的发生 在个体发育