布加氏綜合征的治疗.pptVIP

布加氏综合征的治疗; 布-加氏综合征（Budd-Chiari Syndrome，BCS）由英国内科医生George Budd（1808-1882）和奥地利病理学家Hans Chiari (1851-1916)首次描述。是肝静脉和（或）其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉综合征为特点的一种肝后性门脉高压征。 ; 二、病因; 三、病理与病理生理; 下腔静脉阻塞引起双下肢、会阴部肿胀和胸、腰、背部静脉曲张，这种静脉曲张既明显且范围广泛。此外尚可致肾静脉回流受阻，导致肾功能不全。 由于血液淤滞在下半躯体，回心血量明显减少，心脏缩小。病人常有心悸，轻微活动即可引起心慌、气短等心功能不全症状。 病人的肝功能常相对较好，与其由充血肿胀而非肝实质受损有关，因而如在早期恢复肝静脉回流可使病变回逆。但若不予解决，日久后肝内纤维组织不断增生，最终也可继发至严重的肝硬变，少数尚可形成肝癌，后者尤以南非多见。;四、临床表现 起病特点： 以男性多见，约为2︰1。 发病年龄则视病因而异，因先天性发育异常者，发病较早，以20～40岁之间多见。 发病的早晚与参加重体力劳动及其程度和时间长短有关。 因后天原因致病者，则发病年龄较晚。 ;;;五、诊断 有门静脉高压表现并伴有胸、腹壁，特别是腰背部及双下肢肿胀或静脉曲张者，应高度怀疑为本病。进一步明确诊断可借助以下辅助检查。 诊断本病的最好方法仍为腔静脉造影。经股静脉颈静脉作单向或双向插管造影，可清晰地显示病变的部位、长度、类型、范围以及测定病变两端下腔静脉的压力差，对治疗具有指导意义。 经皮肝穿刺行肝静脉造影，可显示肝静脉有无扩张状况、阻塞。上述途径也用于扩张和放置支架。 肠系膜上动脉造影的静脉期，可显示门脉和肠系膜静脉扩张状况，对明确可否经肠系膜静脉施行减压很有帮助。 ;;;手术方法大致分为6类： 1.根治性矫治术； 2.间接减压术，包括腹膜腔-颈内静脉转流术和胸导管-颈内静脉重新吻合术； 3.断流术（包括经食管镜硬化剂治疗食道静脉曲张及出血）； 4.各种促进侧枝循环的手术，???脾肺固定术； 5.直接减压术，包括各型肠系膜上静脉或/和下腔静脉与右心房或颈内或无名静脉之间的转流术； 6.肝移植术。;六、治疗 主要分为保守治疗与手术治疗。微创治疗为治疗局限性或早期病变的主要手段。 保守治疗对急性血栓形成病例及对某些病因所致者治疗有效，包括溶栓、类固醇、针对病因的治疗、中医中药和对症治疗（如保肝、利尿）。 手术治疗分为传统的手术治疗和微创的介入治疗，根据不同病型采用不同的方法。目前首选介入法或介入与手术联合法。 ;; 布加氏综合征分期; 主要手术术式; 支架治疗下腔静脉隔膜：左侧示下腔静脉隔膜，右侧示置支架后支架张开，隔膜消失;支架压迫右肝静脉;; 肠房转流术; 术后6个月; 例3：肠腔转流术刘XX、女、38岁，间断呕血、黑便1年半，诊断为布加氏综合征; 对于肝静脉阻塞的布加综合征，以12～14mm内径的PTFE带环人工血管施行肠腔转流术，常可获得良好的效果。图9示C形转流术后21年。; 图10 肠腔房转流术中照片：Atrium为右心房，IVC为下腔静脉，SMV为肠系膜上静脉; 肠腔房转流术; 例5.肠颈转流术; 当病人下腔静脉完全阻塞，既有顽固性腹水，又有胸水，病人常不能平卧以至端坐呼吸，病情危重，难以承受手术打击，而又必须施以紧急手术时适用。 只分离肠系膜上静脉和一侧颈内静脉，在其间经胸骨后径施转流缓解门脉高压；即在腹部人工血管经肝前结肠后与肠系膜上静脉作端侧吻合；在颈部与颈内静脉施端侧吻合 仅需二个较小切口，不必开胸，对普外医师也可应用。 此术远期疗效竟优于肠房转流，术后存活病例的五年通畅率可达88.5%。 ;; 根治术;; 例7、 脐腔转流术;;; 例8：多次术后复发-吻合口成形术;;;Portal Vein Pressure 53cm H2O→27cm H2O;;谢谢！！！