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第五章 细胞的内膜系统;内容提要;在真核细胞的膜相结构中，除了细胞膜和线粒体外，那些在发生、形态结构和功能上相互联系的膜相细胞器称为内膜系统。;内膜系统的功能;化学组成 形态结构 类型 功能及来源;一、内质网的化学组成;结构单位：小管、小囊、扁囊;内质网腔;内质网的形态差异;粗面内质网;;（一）粗面内质网（RER）;特点：;（二）滑面内质网（SER）;由分支小管或圆形小泡组成;两种内质网的分布根据细胞类型的不同而不同;四、内质网的功能;膜蛋白、驻留蛋白、分泌蛋白;分泌蛋白的合成 —信号肽假说;内质网腔;信号肽参与蛋白质合成的主要过程是：;2、新生肽链的折叠与装配;N-连接寡糖连接在蛋白质的天冬酰氨残基的氨基上。; ;4、蛋白质的分选和运输;?蛋白的运输;1、脂类的合成与转运;(1)脂类的合成;CoA;CoA;CoA;(2)脂类分子的转运;(2)脂类分子合成后的转运;(2)脂类分子合成后的转运;(2)脂类分子合成后的转运;(2)脂类分子合成后的转运;(2)脂类分子合成后的转运;(2)脂类分子合成后的转运;(2)脂类分子合成后的转运;SER上有葡萄糖-6-磷酸酶;3、解毒作用;4、是Ca2+储存场所，参与肌肉收缩;第二节 高尔基复合体; 1898年，意大利学者高尔基(Camillo Golgi)利用银染技术在光镜下观察猫的神经细胞时，发现在细胞核的周围有一嗜银的黑色网状结构，他称之为内网器。 ;一、高尔基复合体的形态结构; 2.中间膜囊;1.顺面高尔基网状结构;2.高尔基中间膜囊;3.反面高尔基网状结构;（二）高尔基复合体具有极性;二、高尔基复合体的化学组成;三、高尔基复合体的功能;顶部分泌泡;3H标记亮氨酸;N-连接寡糖连接在蛋白质的天冬酰氨残基的氨基上。;蛋白质合成;对蛋白质修饰加工的特点：;（三）对蛋白质分选和运输;分 选 的 结 果;第三节 溶 酶 体 lysosome; 1949年，C.de Dure等用大鼠肝匀浆研究与糖代谢有关的酶的分布的时候，发现酸性磷酸酶活性，反复研究发现了含有酸性磷酸酶活性的颗粒，后来证实是一种新的细胞器，定名为溶酶体;溶酶体（lysosome） 是细胞内由一层单位膜包围的膜性细胞器，内含多种酸性水解酶，能分解各种内源性或外源性物质，称为细胞内的消化器官。;溶酶体 ????????????线粒体; （二）溶酶体异质性： 1.大小差异显著，直径0.05～几微米 2.数量 3.生理生化性质，所含酶类不同。;1.单层膜包裹 2.含有丰富的酸性水解酶 3.膜蛋白高度糖基化 4.膜上有质子泵;溶酶体酶图解;二、溶酶体的类型;（一）内体性溶酶体;内吞体;（二）吞噬性溶酶体;;;1.异噬作用;异噬作用的意义;②自噬性溶酶体;固态物;自噬作用的意义;三、溶酶体的功能;甲状腺素的合成过程;第四节 过氧化物酶体 peroxisome; 过氧化物酶体，又名微体，是由单位膜包裹的含有多种氧化酶的圆形或卵圆形小体。 特征： 中央--类核体； 膜内表面--边缘板;二、酶类组成;消除H2O2及其他毒性物质 调节细胞氧张力 分解脂肪酸→乙酰辅酶A or 热能;四、起源和发生;第六节 内膜系统与疾病;;二、高尔基复合体病理改变;三、溶酶体病;;2.泰-萨病;3. 矽 肺;4. 痛 风;Zellweger脑肝肾综合症： 常染色体隐性遗传病 病理组织学检查可见脑组织异常，有嗜苏丹性脑白质营养不良；肝硬化，肝内胆和这发育不良；多囊肾；动脉导管未闭、卵圆孔未闭等心脏畸形。 一般采用支持疗法。患者多在出生后3～6个月内死亡 。