宫颈神经内分泌癌诊断及治疗的研究进展.doc

作者：1.枣庄市立医院妇一科 2.齐鲁医院妇科 通信地址：枣庄市立医院妇一科 联系方式宫颈神经内分泌癌诊断及治疗的研究进展 金 童1，张师前2 摘要：宫颈神经内分泌癌（NECC）约占所有宫颈癌的1%，其罕见且为致死性疾病。到目前为止，很少的回顾性研究治疗及无前瞻性研究。因其病理学特点与小细胞肺癌相似，治疗原则多借鉴小细胞肺癌。大多数已发表的文献，均是一些单中心的小数据的研究。SGO和GCIG关于NECC的诊治指南是基于回顾性研究及专家共识，本文为了阐明NECC最好的治疗决策，对文献进行评估，尽可能为NECC患者提供治疗方案。 关键词：宫颈，小细胞，大细胞，神经内分泌癌 ABSTRACT：Neuroendocrine carcinoma of the cervix(NECC) represents about 1% all cervical cancers. NECC remain a rare but lethal disease. UP to now, There are minimal retrospective data on women with this disease and no prospective studies. Treatment principles are largely based on data from small-cell lung cancer patients as tumors at the two sites appear similar pathologically. Published literature consists of small case series mostly describing single-institution experiences. The SGO and GCIG have issued consensus guidelines about the treatment of this disease based on the existing retrospective literature and expert opinion. Ongoing research is focused on further clarifying the best treatment regimen. The objective of this article is to review the literatures, summarize current treatment recommendations, and propose possible to guide the teatment for women with NECC. KEYWORDS: cervix，small cell，large cell，neuroendocrine carcinoma 宫颈癌占女性最常见肿瘤的第四位，2012年全世界新诊断528,000例宫颈癌，且266,000例死亡[1]。2015年美国估计诊断为宫颈癌的12,900例，其中4100例死亡[2]。我国每年约有15万新发宫颈癌病例，约占全球患者总数的1/3，近8万妇女死于此病。在美国及其他发达国家，有效的筛查使宫颈癌获得很好的预后。83%的宫颈癌诊断时局部区域性病变，仅12%的有远处转移。其预后与分期密切相关，绝大部分为早期宫颈癌，5年生存率：局灶病变为91%，区域病变为57%，远处转移为16%。而宫颈鳞癌5年总生存率为70%，而腺癌为25%。早期宫颈癌以手术治疗为主，而晚期宫颈和区域淋巴结转移，则以放化疗为主[3]。 宫颈神经内分泌癌（neuroendocrine carcinoma of the cervix,NECC）是少见的恶性肿瘤，在美国每年诊断为宫颈神经内分泌癌约100-200例，占宫颈癌的1%，具有较高的侵袭性及远处转移的特性[4]。由于NECC发病率罕见，对预后因素及好的治疗方案的研究，绝大部分是回顾性分析及基于小样本的研究。此外，很少有实验从分子层面研究其治病因素及诱因。本篇文章意在对NECC的诊断、治疗文献进行评估，以便指导治疗。 1.诊断、病理、分子 NECC与最常见的鳞癌和腺癌相似，绝大部分是在早期诊断，但其常伴有淋巴结转移。其临床表现为阴道出血、排液、盆腔痛和盆腔压迫症状，副癌综合征非常罕见[5]。NECC还有不典型症状，可能在常规的检查或巴士筛查中诊断出来。通过组织活检诊断NECC，偶尔会在子宫切除时才能够做出最后的诊断。NECC的准确诊断对病理专家来说是一个挑战，不同的病理诊断严重影响患者的治疗及预后。通过常规的HE染色不能明确诊断，如肺内神经内分泌癌或肺