自身免疫性疾病的实验室检测详解.pdfVIP

自身免疫性疾病的实验室诊断 信阳市中心医院检验科 陈永红 自身免疫性疾病 ? 临床上有些疾病可明确诊断（如肺炎、肝炎、结 核病、艾滋病、肿瘤），还有许多疾病难以诊断 或治疗效果差，常常让临床医生感到棘手和困惑， 这就是自身免疫性疾病。 ? 自身免疫性疾病(AID): 因自身免疫反应 导致组织器官损伤或功能障碍所致疾病。 ? 由于人类对AID 认识的提高，加之临床经验的积 累和实验室诊断技术的进步，AID 发病率明显上 升，其总体发病率占世界人口的3%-5%。 自身免疫性疾病 ? 自身免疫耐受（ autoimmune-tolerance）:正常 情况下，机体免疫系统能识别“自我”，对自 身组织成分不发生免疫应答反应，或仅产生微 弱的免疫应答，此为自身免疫耐受。 ? 自身免疫(autoimmunity):是指机体免疫系统针 对自身成分发生免疫应答反应，出现自身抗体 或致敏淋巴细胞的现象。 ? 自身抗体(autoantibody):针对自身组织器官、 细胞及细胞内成分产生的免疫球蛋白（抗体）。 按疾病累及的系统区分 结缔组织疾病 神经肌肉疾病 内分泌性疾病 消化系统疾病 泌尿系统疾病 血液系统疾病 生殖系统疾病 皮肤组织疾病 循环系统疾病 按器官特异性分为两类 ?系统性自身免疫病 (systemic autoimmune disease)或器官非特异性或全身性自身免疫病 ?器官特异性自身免疫病 (organ-specific autoimmune disease)或局限性自身免疫病 自身免疫性疾病的共同特征 1. 多数病因不明 2. 患者以女性居多，并随年龄增加发病率有 所增加 3. 有遗传倾向 4. 患者血清中有多种自身抗体或自身反应性 致敏淋巴细胞存在 自身免疫性疾病的共同特征 5. 疾病有重叠现象，即一个病人可同时患一 种以上自身免疫病 6. 病程一般较长，多迁延为慢性 7. 病损局部可发现淋巴细胞、浆细胞、中性 粒细胞等浸润 8. 免疫抑制剂治疗可取得一定疗效 自身免疫性疾病的发病机制 1、遗传因素 2、环境因素 感染、药物、过敏原、压力 3、自身抗原 遗传因素 自身免疫性疾病常有家族遗传倾向。 重症肌无力、系统性红斑狼疮、胰岛素依赖性糖尿病 类风湿性关节炎、寻常性天庖疮、桥本氏甲状腺炎 强直性脊柱炎 自身抗原 1、 隐蔽抗原的释放 2、 抗原引发的交叉反应 3、 自身成分的改变 自身抗原 1、 隐蔽抗原的释放 隐蔽抗原是指体内某些组织成分（精子、眼内 容物、脑等），一旦手术、外伤、感染等原因破 坏隔绝屏障，免疫系统将其误识为“异物”，引 发自身免疫应答，导致自身免疫病的发生。 自身抗原 2、共同抗原引发的交叉反应 某些细菌、病毒与正常人体组织细胞上有相 类似的抗原决定簇。如大肠杆菌O:14与人肠 粘膜有嗜异性抗原。 针对这些细菌、病毒抗原决定簇产生的自身 抗体和致敏淋巴细胞可与自身组织细胞发生 交叉反应，引起自身免疫性疾病。 自身抗原 3、自身成分的改变 类风湿疾病：正常IgG发生变性形成靶抗原， 引发自身免疫性疾病的发生。 自身免疫性疾病的主要实验室检测项目 ? 自身抗体 ? 免疫球蛋白 ? 补体 ? 淋巴细胞 ? 细胞因子 ? 循环免疫复合物 ? 常规检查 自身免疫性疾病的自身抗体检测 自身抗体（autoantibody） 是指抗自身细胞内、细胞表面和细胞外抗 原的免疫球蛋白，是自身免疫和自身免疫病重 要特征之一，某些自身免疫病伴有特征性的自 身抗体谱 自身抗体研究发展简史 ? 19