营养性维生素D缺乏性佝偻病手足搐症幻灯片1.ppt

营养性维生素D缺乏性佝偻病、手足搐搦症;学习目的;维生素D缺乏性佝偻病;概念;由于儿童体内维生素D不足，使机体钙、磷代谢紊乱，产生以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病 典型表现为骨质软化、骨样组织堆积和骨骼畸形 婴幼儿为本病的高发人群;一、介绍维生素D （一）维生素D的来源 外 来 ﹡ 母体-胎儿的转运 源 与母体VitD营养状况有关 性 源 ﹡食物中的维生素D 天然食物VitD含量少，强化食物有助于补充 内源性来源 ﹡ 皮肤的光照合成 是人类VitD主要来源 紫外线（日光） 7-脱氢胆骨化醇 维生素D3（胆骨化醇） ;（二）维生素D的体内活化 两次羟化过程 在肝脏 25（OH）D，生物活性低 在肾脏 1, 25（OH）2D，生物活性高 ; （三）维生素D的生理功能;（四）维生素D代谢的调节;二、病 因＊; （四）生长过速 早产或双胎，生长快 发育良好的小儿 ● 1岁以内是生长高峰期， 也是发病的高峰期，2岁后 明显减少，3岁以后的佝偻 病需鉴别其他佝偻病. ;维生素D缺乏;甲状旁腺素生理功能;补充知识： 骨样组织堆积：不断生长的骨基质得不到钙 化而形成 钙磷乘积：提示造骨原料的多少，正常血钙为 9--11mg/dl,血磷为 4--5 mg/dl,乘 积大于或等于 40. 碱性磷酸酶 (AKP)：在骨样组织钙化障碍时 分泌增加，血清中AKP 升高。;;四、 骨骼病理改变;;五、临床分期及表现＊＊  1、初期（早期） 2、激期 3、恢复期 4、后遗症期;;;（二）活动期（激期）; 骨质软化 骨样组织堆积 骨齿发育迟 头 部 3-6个月婴 7-8个月方颅，臀状颅 前囟闭合迟、 儿“乒乓颅” 鞍状颅 十 字颅 出牙迟 胸 部 1岁左右鸡胸 肋骨串珠(第7- 漏 斗胸，赫 10肋骨与肋软骨 氏沟 交界处骨样组织 堆积) 四 肢 1岁以上可 手（脚）镯征 出现“O” 或“X”腿 脊 柱 后突或侧弯 骨 盆 扁平骨盆 ;3.全身肌肉松弛：肌张力和肌力下降，运动 功能发育落后，蛙腹 4.表情淡漠（语言发育迟缓）和免疫力下降 5.生化检查：血钙轻度下降，血磷明显下降， 钙磷乘积低于30，AKP明显升高 6.X线骨片：病理“三大改变” ; 初、激期佝偻病可归纳如下： ;㈢恢复期 治疗后症状缓解或消失，血钙和血磷最先恢复正常（几天），X线骨片2-3周有改善， AKP4-6周正常 ㈣后遗症期 多见于2岁后儿童，仅残存不同程度骨骼畸形，无临床症状，血生化正常，X线检查骨骼干骺端病变消失 ; 六、诊断 主要依据病因（有日照不足及VD 缺乏的病史）、临床表现、血生化和X线检查 可靠的早期诊断标准：25 -（OH）D< 8ug/ml (正常值：10~50ug/ml 或 25-125nmol/L) 七、鉴别诊断 ;（一）与佝偻病的体征的