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神经纤维瘤病ppt课件
一：神经纤维瘤病与神经纤维瘤;1. 神经纤维瘤病Ⅰ型;发病机制：胚胎时期神经嵴细胞注发育异常等学说
病理学：神经外胚层过度增生和肿瘤形成，尚伴有中胚层组织过度增生
病理改变：梭形细胞组成的神经纤维瘤、大小不一，主要生长于周围神经，基本由鞘膜细胞组成;临床表现;骨质改变（可以是原发中胚叶发育异常所致，或肿瘤压迫之继发改变）;皮肤咖啡色素斑（Café－au－lait斑） ;虹膜棕色隆起斑点（15岁75%出现）
先天性青光眼（注） ？
动眼、滑车、外展神经可发生神经纤维瘤，而致麻痹性斜视及眼球运动障碍
肿瘤压迫可致原发性视神经萎缩
8-15%发生视神经胶质瘤（视神经胶质瘤中30%有NF-1）
皮肤或皮下神经纤维瘤
中枢神经纤维瘤以双侧听神经瘤最多见
内脏神经纤维瘤可发生于胃肠道、咽喉和血管
角膜支配神经病变（25%）、角巩膜缘周围神经纤维瘤等
弥漫性葡萄膜神经纤维瘤（眼环扩大肥厚）;诊断依据（以下两条以上）;严重性分级;2.神经纤维瘤病Ⅱ型;诊断（有以下两条之一者）;;治疗;二：神经纤维瘤;影像学表现;;;治疗;;;
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