精神发育迟滞ppt成品.pptVIP

;;; 二、流行病学 一般认为MR的患病率为1～3 %， 1987年全国29省市智力残疾调查显示： 患病率为1.268%，男性1.315 % ，女性1.220 %。  1985年-1990年全国8省市0～14岁儿童MR流行病学调查： 患病率为1.2 %，其中城市0.70% ，农村1.41% 。 世界卫生组织（WHO）1985年报道MR患病率： 轻度3%，中、重度为0.3%—0.4%。 ; 二、病因 （一）遗传及先天因素 1．染色体异常： 包括染色体数目、结构的异常。 导致精神发育迟滞的常见原因（染色体异常）有： 唐氏综合征（Downs syndrome）， 先天性卵巢发育不全（Turners syndrome）， 先天性睾丸发育不全（Klinefelters syndrome）， 脆性X综合征（fragile X syndrome）。 ;舟舟; 病 因 2．基因异常 如苯丙酮尿症， 半乳糖血症， 其他:家族性黑蒙性痴呆、脂质沉积症、粘多 糖病等。 3．先天性颅脑畸形 如家族性小脑畸形、先天性脑积水、神经管 闭合不全等。; 病 因（二）围生期有害因素 1．感染  母孕期病毒、细菌、螺旋体、寄生虫等感染。 2．药物  作用于中枢神经系统、内分泌系统和代谢系统的药物，水杨酸类药物，抗肿瘤药物等。 3．毒物  环境、食物和水被有害物质污染。 如汞、铅中毒等。;;;;; 三、临床表现  MR主要临床表现是不同程度的智力低下和社  会适应不良（困难），即智力低于70 以下。 WHO根据临床表现的严重程度和智商值(intelligence quotient,IQ)把MR分为四级： 1.轻度MR IQ在50～69之间，成年以后可达9—12岁的心理年龄水平。过去又称愚鲁，最多见，约占MR 的75～85%。在幼儿期智能发育较同龄儿童迟缓，语言词汇不丰富、理解力差，上小学学习困难，常不及格。; 临床表现  2．中度MR(原又称痴愚)  IQ在35～49之间，成年以后可达6—9岁的心理年龄水平。约占MR10%。 患儿从小智能和运动发育明显比同龄儿童迟缓，语言发育差，发音不清楚，能掌握一些日常用语，但词汇贫乏，能计算个位数加减法，不能适应普通小学学习。能做简单劳动，质量差。在指导下可学会自理简单生活。 这类患儿常合并有脑损害。;;临床表现  4．极重度MR IQ在20以下，成年以后可达3岁以下的心理年龄水平，占所有MR的1—2%左右。 完全无语言能力，不会说话、不知躲避危险、不认识亲人。仅有原始情绪，如哭闹、吼叫，生活不能自理、大小便失禁。 常合并严重脑部损害和/或躯体畸形。 部分患者可能伴有一些精神症状，如注意缺陷、情绪易激动、冲动行为、刻板或强迫行为等。;;; 2、脆性X综合征 染色体长臂末端存在一细丝部位，称脆性部位，位于Xq27或Xq28。 该病最早是1969年才开始报道，我国最早是我们精神科凌永和教授和我于1987年报道5例 （四川医学，1987年第8卷第2期内科版）。  此病也是一种比较常见的MR，约占MR的2—6%。 患者大多是男性，女性携带者约有1/3有症状。 常有共同特征：身材高大、长脸、前额及下颌突出，大耳、大手、大足、大睾丸。 ;; 四、病程与预后 ● 出生前围生期病因所致的患者在出生后即表现出躯体和心理各方面的发育迟缓。 智能损害较轻者多在入学后才被确诊。  ●在出生以后的心理发育过程中有害因素致病者，病前智力发育正常。; 病程与预后 ●因各种致病因素往往造成脑结构或功能不可逆损害，所以智能损害一旦发生，一般不可能减轻或恢复到正常水平。 ●患者最终智力水平和社会适应能力视MR的严重程度、接受特殊教育和训练情况而定。;五、诊断 （一）确定诊断及其严重程度 1．病史收集  ● 出生前：有无家族史，父母是否近亲结婚， 母孕期情况（年龄、感染、中毒、放射性）等。 ● 出生时情况（难产、早产、窒息等）; 诊断