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重叠综合征诊治策略 ;; 目 录： 弥漫性结缔组织病 RA, SLE, Scl PM/DM, SS 重叠综合征 未分化结缔组织病 硬皮病重叠综合征 肌炎重叠综合征 混合性结缔组织病 治疗原则;弥漫性结缔组织病 （diffuse connective tissue diseases，DCTDs） 目前已确定有6种 类风湿关节炎（RA） 系统性红斑狼疮(SLE) 硬皮病(Scl) 多发性肌炎（PM） 皮肌炎（DM） 干燥综合征（SS）;DCTDs 描述性综合征，尚缺乏诊断的金标准 典型的DCTD容易诊断 疾病早期，常存在一些非特异性表现 -雷诺现象、关节/肌痛、食道功能失调和ANA… -未分化结缔组织病（UCTD） 35%进展为某种DCTD 一种DCTD→另一种DCTD Spliceosomes Nucleosomes Proteasomes;snRNP;*RA33/A2抗体：1/3 RA、SLE、MCTD SLE、Scl、MCTD侵蚀性关节炎;DCTDs自身免疫的靶抗原-核小体 早期、活动，SLE/Scl/MCTD;DCTDs自身免疫的靶抗原-蛋白酶体;重叠综合征 未分化结缔组织病 undifferentiated connective tissue disease，UCTD 硬皮病重叠综合征 sclerodema overlaps 肌炎重叠综合征 myositis overlaps 混合性结缔组织病 mixed connective tissue disease，MCTD;UCTD DCTD早期 仅表现出一两个可疑的临床和实验室特征 如:雷诺现象、多关节痛、ANA阳性 ;UCTD鉴别诊断： 排除OA、滑囊/腱鞘炎、肌筋膜、纤维肌痛 持续性关节炎： -RA、SPA、风湿热、SLE/MCTD… 一过性关节炎： -痛风、焦磷酸盐关节病、感染性关节炎 莱姆病… 有肌痛/肌无力者 -炎性肌病、血管炎、代谢性肌病… 雷诺现象者 -原发雷诺病、Scl、MCTD、SLE、CREST…;预示疾病向某种CTD发展的复合特征： 多关节炎+抗u1-RNP抗体→MCTD 干燥的症状+抗SSA/SSB抗体→SS 雷诺现象+核仁型ANA→硬皮病 多关节炎+高滴度RF→RA 发热/浆膜炎+均质型ANA/抗dsDNA→SLE;高滴度斑点型ANA和抗U1RNP抗体 临床综合征 雷诺现象、双手肿胀、多关节痛或关节炎、肢端硬化、肌炎、食道运动功能障碍、肺动脉高压等 ;临床表现 组成的各CTD（SLE, SSc, PM/DM或RA）的临床症状多种临床表现并非同时出现 重叠的特征可以相继出现 不同的患者表现各异 1.早期症状 多有易疲劳、肌痛、关节痛和雷诺现象 ??或手指肿胀+高滴度斑点型ANA- 仔细随诊 UCTD+高滴度抗U1RNP抗体→MCTD MCTD急性起病少见，表现 --PM、急性关节炎、无菌性脑膜炎、指趾坏疽、高热、急性腹痛和三叉神经病;2.发热 不明原因发热:最显著临床表现和首发症状 3.关节 -疼痛和僵硬几乎是所有患者的早期症状之一 60%; 最终发展成典型关节炎 常伴有:尺侧偏斜、天鹅颈和纽扣花畸形 (与RA相似的畸形) -放射学检查: 缺乏严重的骨侵蚀性病变 有些患者: 关节边缘侵蚀、关节破坏 50~70%: RF阳性;4.皮肤黏膜 大多数患者在病程中出现皮肤黏膜病变 雷诺现象是MCTD最常见和最早期的表现之一 常伴有手指肿胀或全手水肿 有些患者表现为狼疮样皮疹，尤其面颊和盘状红斑 黏膜损害包括颊黏膜溃疡，干燥性复合性口生殖器溃疡、青斑血管炎、皮下结节和鼻中隔穿孔 ;5.肌肉病变 肌痛 常见，多无肌无力、肌电图异常或肌酶改变 MCTD相关的炎性肌病： 在临床和组织学方面与IIM相似 兼有累及血管的DM和细胞介导的PM病变特点 多在全身疾病活动的背景下急性发作 对短疗程大剂量GC治疗反应良好 轻症炎性肌病： 常隐匿起病，对GC治疗的反应较差 部分患者可出现高热;6.心脏 全层均可受累 20%心电图(ECG)不正常 最常见：右心室肥厚 右心房扩大和心脏传导异常 心包炎：最常见 10～30% 出现心包填塞少见 心肌受累：日益受到重视 部分继发于肺动脉高压 肺动脉高压：早期阶段常无症状 劳累性呼吸困难-肺动脉高压 超声多普勒估测筛查 确定诊断：右心导管休息时平均 舒张期肺动脉压﹥25mmHg;7.肺脏 75%有肺部受累，早期通常没有症状 30～50%