库欣综合征 本科教学.pptVIP

库欣综合征;下丘脑;内分泌系统疾病的逻辑思维;1. 掌握库欣综合征、库欣病的定义及主要病因 2. 掌握病理生理要点、临床特征 3. 了解库欣综合征的治疗法 ;下丘脑 促肾上腺皮质激素释放激素 Hypothalamus CRH ; Cushing’s syndrome 又称皮质醇增多症(hypercortisolism) 各种原因引起的肾上腺分泌糖皮质激素（以皮质醇为主）过多导致的临床综合征。 Cushing 病： 指垂体ACTH分泌亢进，引起的肾上腺分泌糖皮质激素过多的临床类型。;肾上腺皮质增生 皮 质 醇;;库欣综合征临床类型： 1.典型病例（向心性肥胖、满月脸、多血质） 2.重型（体重减轻、高血压、浮肿、低钾性碱中毒） 3.早期病例（高血压为主，向心性肥胖不典型） 4.以并发症为主者（心衰、脑卒中、病理性骨折、糖尿病） 5.周期性;库欣综合征;典型病例（一）; 全身肌肉及神经系统 肌无力，四肢肌肉萎缩 不同程度的神经、情绪反应，严重者精神变态。可有类偏狂 ;典型病例（三）;典型病例（四） 心血管病变 （高血压、心室肥大、心力衰竭）;典型病例（五）;典型病例（六）;典型病例（七）;库欣综合征临床表现;依赖ACTH的库欣综合征 (1)依赖垂体ACTH的Cushing病 库欣综合征中最常见(70%) 好发年龄为20～40岁；女性多于男性(女:男 = 2:1) 病因:垂体ACTH微腺瘤(直径10mm)（占库欣病80%。可被大剂量地塞米松抑制）或大腺瘤(直径10mm, 蝶鞍受累达10%～15%, 可有视野缺损、双颞侧偏盲)或下丘脑功能失调(垂体结构功能正常，呈ACTH细胞增生);肿瘤组织病理特点: (1)可有多种肿瘤类型: 嫌色细胞瘤、嗜碱性细胞瘤、嗜酸性细胞瘤、混合性细胞瘤 (2)ACTH增多导致 双侧肾上腺皮质束装带、网状带增生; (2)异位ACTH综合征 (ectopic ACTH syndrome) 垂体外恶性肿瘤分泌ACTH增多, 双侧肾上腺皮质增生。 可由小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌等引起 (有些还可分泌CRH----ACTH释放激素)。占库欣综合征10% ;正常肾上腺CT扫描;常见原因(按发病率顺序) 小细胞肺癌、支气管类癌 胸腺癌 胰腺癌 (胰岛细胞癌) 嗜铬细胞瘤 神经母细胞瘤 甲状腺髓样癌以及肾上腺???质 睾丸、卵巢 腮腺 胃肠道肿瘤;(1). 肾上腺皮质腺瘤 占库欣综合征15%-20% 成年男性多见 腺瘤直径3～4cm 重量40g±(5～30g) 包膜完整 单个多见, 少数为多个 起病缓,病情中等度 多毛及雄激素增多程度轻 ;显微镜: 细胞排列呈巢状或小梁状,富含脂质,胞浆清亮, 细胞与正常肾上腺皮质束状带细胞相似;(2) 肾上腺皮质癌 占Cushing’s syndrome 5%以下 体积常100g，腺瘤直径≥5cm 包膜浸润, 生长快, 晚期可转移至淋巴结、肝、肺 临床症状重: 高血压、低血钾 (DOC增多有关) 雄激素水平升高明显，女性出现明显男性化:多毛、痤疮 可有腹痛、背痛、侧腹痛，体检可触及包块 DOC：11-deoxycorticosterone(去氧皮质酮) ;(3)不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结节性增生 ;(4)不依赖ACTH的双侧性肾上腺大结节性增生 肾上腺增大，重量可达24～500g 结节直径0.5cm 多为良性，进展缓慢 ACTH降低 大剂量DXM抑制不明显 病因系受体在肾上腺皮质细胞异位表达 ;1.临床表现 2.试验室检测 3.影像学检查;临床表现 1.有典型症状、体征者，可根据外观作出诊断 最有价值的体征：满月脸、多血质、紫纹 2.症状不典型者 (以心衰、病理性骨折、神经症状为首发症状者)注意鉴别;1.血生化： 血钾 、代谢性碱中毒、血糖 2.影像学检查： X线:骨质疏松 肾上腺B超或CT:双侧肾上腺增生 或肿瘤 MRI:垂体结节或肿瘤; (1)正常血浆皮质醇 昼夜节律(μg/dl) 8Am：275～550nmol/L(10～20) 4Pm：85～275nmol/L (3～10) 12N 140nmol/L (5) ;(2) 24h尿游离皮质醇(freecortisol)(24hUFC) 血浆游离皮质醇肾小球滤过。大部肾小管重吸收。小部随尿排 出, 即尿游离皮质醇。不受昼夜分泌节律影响。具较大诊断价值 异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌明显升高 库欣病