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血液的生物化学 Biochemistry of Blood; 血液的生物化学 4h; 概述;;说 明;血液的一般性质;§1. 血浆蛋白质; ①. 维持血浆胶体渗透压——清蛋白 ②. 维持血浆正常pH ——缓冲功能 ③. 运输功能 （脂类、Hb、胆红素、 激素、维生素、金属离子、药物） ④.免疫作用（免疫球蛋及补体） ⑤.催化作用（血浆功能酶；外分泌酶；细 胞酶） ⑥. 营养功能 ⑦. 参与凝血和抗凝血功能 （纤维蛋白 原及球蛋白——凝血因子） ; 电 泳 法;;;定义：加入大量中性盐以破坏Pr的稳定因素并使从溶液中沉淀析出的现象。 原理:破坏Pr两个稳定因素：水化膜和电 荷层。 中性盐：(NH4)2SO4;Na2SO4;NaCl等。 半饱和硫酸铵沉淀球Pr 饱和硫酸铵沉淀清Pr 优点：Pr不变性，常用;血浆蛋白按功能分类;（二）、血浆蛋白质的性质;急性炎症 组织损伤 慢性炎症 癌瘤……;二、血浆蛋白质的功能;人血浆白蛋白（albumin,Alb）;清蛋白 mRNA; ;三、运输作用;特异性载体蛋白(球蛋白);四、免疫作用;五、催化作用;来源：来源于外分泌腺 ; ;附： 血浆中非蛋白质含氮化合物; 血液凝块构造（红色为RBC，兰色为血小板，黄色为纤维蛋白）;§2.血液凝固;血液凝固; 凝血因子: 参与血液凝固的物质（因子）称之。 种类命名：14种 (按发现先后顺序用罗马字命名，两种后发现的 例外。英文：在那个病人身上发现就叫什么因子) 化学本质：脂蛋白：一种 因子Ⅲ (分布：组织细胞 ） 糖蛋白：12种;表16－2; ①除因子Ⅲ（组织因子）外,都是血浆中的正常成分;  ②除因子Ⅳ（Ca ）外,都是血浆中含量很少的球蛋白;正常情况下都不具有活性;  ③凝血因子一旦被某些物质激活,将引起一系列连锁酶促反应,按一定顺序使所有凝血因子先后被激活,而发生瀑布式的凝血反应; ④在维生素Ｋ参与下，因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ由肝脏合成，缺乏维生素Ｋ或肝功能下降时，将出现出血倾向;  ⑤因子Ⅷ是重要的辅助因子,缺乏时将发生微小创伤也会出血不止的血友病。;参与接触活化的因子;＋ 血细胞; 依靠血管外损伤释放组织因子（因子Ⅲ ）???触发的凝血过程。是组织因子暴露于血液而触发的凝血过程。;问：纤维蛋白原是如何生成纤维蛋白并产生聚合作用的？;;因子Ⅹa是如何激活凝血酶原的？;作用机理：催化这4种凝血因子分子近N端肽段的 部分Glu的γ-碳原子发生羧基化。这些γ- 羧基Glu残基能强烈与Ca 结合，并经Ca 把凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ连接到磷脂表 面，形成的多酶复合物是凝血反应的基础， 从而显示活性。; 缺乏vitk病人，因Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ含量的同时,出现“异常凝血酶原”，它与正常的区别在于-NH2末端区域不含γ-羧基Glu而含Glu残基。这种“异常凝血酶原”不能与Ca 结合，无凝血活性。 ;定义：血中纤维蛋白溶解的过程称之。 意义：保证血流畅通，防止血栓形成。 ;纤溶酶原激活剂(t-pA);;四、抗凝血成分 抗凝血E-Ⅲ（AT- Ⅲ） 抗凝成分 蛋白C系统 组织因子途径抑制物(TFPI) 1、抗凝血酶 Ⅲ：血浆中最重的生理性抗凝物质 （AT- Ⅲ） 合成地点：肝脏，肺、脾、心、肠、脑等，主 要是肝脏 化学本质：是一种α2-G 功能：①持久地灭活凝血E ②抑制因子Ⅹa、Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa、 激肽释放E 2、蛋白C系统; 蛋白C（PC）：由肝合成，是 一种依赖vitk的糖蛋白 蛋白C系统 蛋白S（PS）：由肝合成，是 一种依赖vitk的蛋白质 蛋白C抑制物： （1）PC： ①Ⅱa、Ⅴa激活PC 活化PC 使Ⅴa 、Ⅷa （APC）借水解作用 灭活