第18章节自身免疫性疾病.pptVIP

第二十章?? 自身免疫性疾病;;? 一. 自身免疫和自身免疫性疾病的概念 ;1. 自身免疫（autoimmunity） 指机体免疫系统对自身成分发生免疫应答的现象 2. 自身免疫性疾病（autoimmune disease） 因机体免疫系统对自身成分发生免疫应答而导致的疾病状态 ; 1.?患者血液中可测到高效价自身抗体和/或自身应答 性T淋巴细胞 2. 自身抗体和/或自身应答性T淋巴细胞作用于表达 相应抗原的组织细胞，造成结构损伤或功能障碍 3. 动物实验可复制出与自身免疫病相似的动物模型，用患者血清或致敏淋巴细胞可使疾病转移，某些自身抗体可通过胎盘引起新生儿自身免疫病 4. 病情转归与自身免疫反应的强度密切相关 5.?反复发作、慢性迁延 6.?有遗传倾向，易发生于女性; 器官特异性自身免疫病（organ specific autoimmune disease）：病变常局限于某一特定的器官，??对器官特异性抗原的免疫应答引起。 器官非特异性自身免疫病（non-organ specific autoimmune disease）：又称全身性/系统性自身免疫病/结缔组织病/胶原病，病变可见于多种器官和结缔组织。 ;器官特异性自身免疫病 器官非特异性自身免疫病 某一特定器官 多种器官和结缔组织 I型糖尿病（IDDM） 系统性红斑狼疮（SLE） 多发性硬化（MS） 类风湿性关节炎（RA） 重症肌无力（MG） 毒性弥漫性甲状腺肿 （Graves’disease）;第二节? 自身免疫性疾病的免疫损伤机制及典型疾病 发病机理和超敏反应的发病机理相同;一. 自身抗体引起的自身免疫性疾病 ;1、细胞膜或膜吸附成分的自身抗体引起的自身免疫性疾病;自身细胞的破坏机制;2、抗细胞表面受体自身抗体引起的自身免疫性疾病 毒性弥漫性甲状腺肿（Graves’disease） 抗促甲状腺激素受体的自身IgG抗体 重症肌无力（MG） 神经肌肉接头乙酰胆碱受体的自身抗体 胰岛素耐受性糖尿病 胰岛素受体拮抗剂样自身抗体 ;;;肺出血肾炎综合征 ;4、 自身抗体-免疫复合物引起的自身 免疫病;二.T细胞对自身抗原应答引起的炎症;?I型??尿病（IDDM） CD8+ CTL对胰岛β细胞发生免疫应答 实验性变态反应性脑脊髓膜炎（EAE） MBP特异性Th1细胞 多发性硬化（MS）;第三节自身免疫性疾病发生的相关因素 一、抗原方面的因素;1. 免疫隔离部位的抗原释放;;2. 自身抗原发生改变;3. 微生物感染（交叉抗原）;二、免疫系统方面的因素;2. 免疫忽视的打破; 3. 调节性T细胞的功能失常 4. 活化诱导的细胞死亡发生障碍 ;5. 淋巴细胞的多克隆激活 佐剂、T、B细胞多克隆激活剂，超抗原，通过多克隆激活静止的自身反应性T、B细胞，促进自身免疫应答 ;多克隆激活;6.表位扩展;;三、遗传方面的因素;2.与自身免疫性疾病发生相关的其他基因;3. 性别与某些自身免疫性疾病的发生相关; 第四节?????? 自身免疫性疾病的防治原则;;小 结