黄华Peutz-Jeghers综合征致儿童反复性肠套叠临床分析.doc

·大会交流· Peutz-Jeghers综合征致儿童反复性肠套叠临床分析 黄华 侯广军 耿宪杰 陈新让 黄敏 450053 河南，郑州市儿童医院普外一科 【摘要】目的 探讨黑斑息肉病(PJS)导致小儿反复性肠套叠的诊治。方法 回顾性分析5例PJS继发反复性肠套叠病例资料。结果 5例反复性肠套叠均经手术和病理组织学证实为PJS所致，术后恢复良好，随访无复发。结论 PJS导致小儿肠套叠易复发，术中处理肠套叠同时切除息肉是有效的治疗方法，术后仍需长期监测、定期复查。 【关键词】黑斑息肉病；肠套叠 【中图法分类号】R722.11 【文献标识码】B Clinical analysis of children’s relapsesable intussusception by Peutz-Jeghers′syndrome Huang Hua, Hou Guang-jun, Geng Xian-jie, Chen Xin-rang, Huang Min. The surgical department of Zheng zhou children’s hospital, henan, zhengzhou 450053,China 【Abstract】Objective: To investigate the clinical diagnosis and treatment of children’s relapsesable intussusception by Peutz-Jeghers’ syndrome. Methods: 5 cases of relapsesable intussusception result from Peutz-Jeghers′syndrome which confirmed by operation and pathological diagnosis in children were analyzed retrospectively. Results: All the patients were diagnosed definitely by operation and pathological diagnosis and recovered well postoperatively. Conclusion: Treated with the intussusception and resected polypus is effect to Peutz-Jeghers syndrome because it caused intussusception recurred easily, and patients should be followed up and examined regularly. 【Key words】Peutz-Jeghers Syndrome；relapsesable intussusception 肠套叠在临床上多见于2岁以下婴幼儿，较大儿童发生肠套叠且反复发生较少见。2000年至2009年共收治黑斑息肉病（Peutz-Jeghers syndrome，PJS）致反复性肠套叠5例，现就临床诊治报告如下。 1 材料与方法 1.1 一般资料 本组男3例，女2例，年龄2～7岁，平均入院年龄（5±0.2）岁。5例均急诊入院，经腹部B超、空气灌肠及手术证实为PJS。套叠5～10次，复发套叠时间3d～1.5年。入院时临床表现：5例初次发病有阵发性腹痛、呕吐、腹部肿块；3例伴便血。再次发病均有阵发性腹痛，呕吐3例，血便2例。1例1.5年反复发生套叠10次均无血便，术前3d内连续发生5次。3例口唇或足底见棕褐色斑。5例均否认有家族史。 1.2 手术治疗 5例均行手术治疗。术前认为是套叠肠管起始部凹陷水肿导致空气灌肠后再发套叠。术中见套叠类型：3例为回结型，2例小肠套叠；套叠起始部未见Peyer淋巴结肿大及肠管呈乒乓球凹陷样改变。3例回结型因肠管血运尚好无坏死行手法整复后查及套叠起始部内有肿物，行肠管切开探查发现息肉，应家长同意后行距肿物边缘10cm切除肠管。2例小肠套叠因肠管坏死行肠切除肠吻合术，距离该吻合口上约30cm及50cm处触及肠内较大有蒂肿物，切开肠管后因基底较宽再次行肠切除肠吻合术。 2 结果 术后标本均行病理检查证实切除肿物为错构瘤性息肉，1例合并幼年性息肉。术后随访4个月至9年患儿无复发，无便血及腹痛。间歇1～2年复查内镜及消化道造影未见肠管其他部位出现息肉。 3 讨论 肠套叠发病年龄一般为3个月～2岁，多与饮食习惯、病毒感染、肠系膜淋巴结肿大[1]、肠蠕动增加、肠系膜过长回盲部游离有关。典型临床表现为阵发性腹痛（哭闹）、排果酱样