大颗粒淋巴细胞[LGL].ppt

大颗粒淋巴细胞白血病;定义和分类;大颗粒淋巴细胞白血病（LGL白血病）;大颗粒淋巴细胞白血病（LGL白血病）; LGL临床分类（根据疾病克隆性和生物行为） ;反应性LGLs为多克隆，大部分病例表达CD3（+）T细胞， LGL计数经治疗或自发回复到正常（6个月之内） NK细胞克隆性很难肯定，故慢性NK细胞淋巴细胞增多是否代表慢性NK细胞白血病？缺乏克隆性标记，则临床特征是最主要的鉴别诊断主要因素 患者伴有系统性侵袭症状，则可划分为慢性NK细胞白血病 无症状患者冠以“良性慢性NK细胞淋巴细胞增多症”更好;LGL白血病（LGLL);;流行病学;病因病理;临床表现;临床表现; LGLs在外周血计数为0.2—0.4*10^9/L者怀疑LGL白血病，外周血涂片中检测作用不大 既往研究提示：90%T细胞LGL白血病患者，LGL计数1.0*10^9/L，有学者提出T细胞LGL白血病诊断需LGL计数2.0*10^9/L ;血液学变化;血液学变化;血液学变化;细胞减少的病因;? T细胞LGL白血病诊断标准; 慢性 NK细胞白血病 ? 侵袭性 上述两者类似细胞形态和免疫表型 ??????? A+B+C---诊断必需 无症状、T细胞LGL0.5*109/L---BM检查 BM有克隆性LGL侵袭支持诊断 ;T细胞LGL白血病诊断 ;鉴别诊断;T细胞LGL白血病治疗;T细胞LGL白血病治疗;N.K.C.白血病治疗;N.K.C.白血病治疗;侵袭性NK细胞白血病;流行病学;临床表现;明显髓外累及：CD56（+）决定 皮肤软组织、消化道、中枢神经系统 相应临床表现 发热7天 38.5 ℃ 肝脾肿大 外周血2系或3系↓ ↓ BM造血功能正常 高甘油三脂或低Fg BM淋巴结脾内：噬血C 噬血原因：肿瘤细胞释放γ-IFN;死亡原因;实验室检查;自身免疫性疾病;实验室检查;NK细胞KIRs特征;NK细胞特征变异;诊断;鉴别诊断; 病程缓慢，LGL2*109/L PB LGL↑持久6m, 常合并自身免疫性：PRAA、类风关 常有自身抗体，高γ血症 CD3（+）CD4（+）CD8（+） TCR（-）EBV抗体（-）;治疗;谢谢！